Ana / Testler

Ektopik ACTH Sendromu

Ektopik ACTH sendromu, adrenokortikotropik hormon (ACTH) ve / veya kortikotropin salgılatıcı hormonun (CRH) artmış salgılanmasına bağlıdır. Bu hormonların aşırı sekresyonu ortaya çıktığında, adrenal kortekste artan bir uyarım vardır, bu da adrenal korteks hormonlarının (glukokortikoidler ve androjenler) üretiminde bir artışa yol açar.

Hareket mekanizmasına göre, ektopik ACTH sendromu, “Itsenko-Cushing Hastalığı” makalesinde yazdığım “Hisenko-Cushing” hastalığına benziyor, ancak ana fark ACTH ve / veya CRH'nin sentezinin kaynağıdır.

Itsenko-Cushing hastalığında, aşırı ACTH salgılanması kaynağı hipofiz adenomudur ve ektopik ACTH sendromunda, hipofiz bezi ile ilişkili olmayan organ ve dokulardır. Bunlar başka endokrin veya endokrin olmayan organlar olabilir.

Ektopik ACTH sendromunun epidemiyolojisi

Hastalık ilk olarak 1928 yılında, akciğer kanseri olan ve hipertisitizm belirtileri olan bir hastada tanımlanmıştır. Otopside genişlemiş bir adrenal bez bulundu.

Ayrıca, sadece ACTH'yi değil, aynı zamanda diğer hormonları sentezleyen tümörler tarif edilmiştir. Örneğin, yüksek seviyelerde prolaktin, paratiroid hormonu, kalsitonin. Ancak en yaygın ektopik ACTH sendromu.

En yaygın ektopik ACTH ürünleri, akciğer kanserinde (tüm vakaların% 50'sinde), akciğer karsinoidinde (% 10), pankreas tümörlerinde (% 10) bulunur.

Ayrıca, bu sendrom tiroid bezi, feokromasitoma, yumurtalık, testis, prostat, özofagus, mide ve kalın bağırsak kanserinin medüller kanserinde ortaya çıkar. Ektopik ACTH sendromu tüm hipertisitizm vakalarının% 15'ini oluşturur. Erkeklerde en yaygın olarak, özellikle sigara içenler.

"Pheochromocytoma" kavramının anlaşılması mümkün olmayan "feokromositoma hakkında bilmeniz gereken her şey" makalesinde ne anlama geliyor?

Ektopik ACTH sendromunun belirtileri

Ektopik ACTH sendromunun tezahürlerinin farklı derecelerde hiperkortisizm vardır. Birincil tümör hızla büyürse, tipik Kaşıntı-Cushing sendromu gelişir.

Ektopik ACTH sendromunun karakteristik bir semptomu, artmış ACTH içeriğiyle ilişkili cilt ve mukoza zarının hiperpigmentasyonudır.

Çoğu hasta için, hiperkorticizm belirtileri karakteristik değildir. Karakteristik obezite yok, aksine aksine kaşeksi gelişir. Bu durumda, baskın belirtiler kas zayıflığı, deri ve mukoza zarının hiperpigmentasyonu, hipokalemi, arteriyel hipertansiyon, steroid diyabettir.

Ektopik ACTH ürünlerinin semptomları hızlıca (birkaç ay içinde) veya yavaşça (birkaç yıldan fazla) gelişebilir. Hastalarda hiperkortizolizmin tezahürlerinin yanı sıra tümör sürecinin karakteristik özellikleri vardır.

Ektopik ACTH sendromunun tanısı

Ektopik bir ACTH sendromundan şüphelenilirse, idrarda günlük serbest kortizol atılımının belirlenmesi, şikayete ve muayeneye göre belirlenir. İdrarda yüksek bir kortizol içeriği elde edildiğinde, küçük bir deksametazon testi gerçekleştirilir. “Deksametazon testi kimin ve nasıl yapıldığı” başlıklı makalede yazdım.

Ektopik ACTH sendromu için, büyük bir deksametazon testi için bir endikasyon olan negatif bir deksametazon testi ile karakterizedir.

Ektopik ACTH sendromu ile test negatif olacaktır. Daha sonra kandaki ACTH tanımı verilir. ACTH'nin bu hastalıkta salgılanması, bozulmuş bir ritim ile gerçekleşir. ACTH normu 2-3 kat aşıyor.

Ayrıca ektopik ACTH sendromunun tanısı için, ACTH prekürsörünün (proopiomelanocortin, pro-ACTH) belirlenmesi anlamlı olacaktır. Bu hastalık ile, bu seviye önemli ölçüde artmıştır. Eğer Hisenko-Cushing hastalığı, ACTH / ACTH = 5: 1 oranı, daha sonra ektopik ACTH sendromu için - 58: 1

ACTH ektopik sendromunda birincil odağı belirlemek için, indiyum etiketli somatostatin (octreoscan) kullanılarak sintigrafi kullanılmıştır.

ACTH ektopik sendromunun tedavisi

Ektopik ACTH sendromunda tedavi, tümör sürecinin yeri ve derecesine bağlıdır. Çoğu durumda, yaygın metastaz nedeniyle radikal tedavi mümkün değildir. Bazı durumlarda, her iki adrenal bezin semptomatik olarak çıkarılması endikedir.

Semptomatik tedavi komplikasyonları da yapılmaktadır: hipertansiyon, diabetes mellitus, osteoporoz, hipokalemi.

Sıcaklık ve bakım ile endokrinolog Dilyara Lebedeva

ACTH, hiperkortisizm ile birlikte ektopik bir sendromdur. Klinik durum.

ACTH-ektopik sendrom, kortikotropin salgılatıcı hormon (CRH) ve / veya adrenokortikotropik hormonun (ACTH) bir ektopik tümör (apudoma) tarafından salgılanması, adrenal korteks tarafından hormon üretiminin artması ve klinik tablonun geliştirilmesi ile oluşan ciddi bir multisptomatik hastalıktır.

Çeşitli lokalizasyonların ACTH üreten tümörleri, diffüz nöroendokrin sisteminin (DNES) veya APUD-sisteminin bir hücresinden (APUD: amine prekürsör alımı ve dekarboksilasyonundan) kaynaklanır. Apudositler nöroektodermden türetilmiştir. İlk kez ektopik hormon salgılanması sendromu G. Liddle ve ark. 1968 yılında, R. Gilleman, APUD teorisinin geliştirilmesi için Nobel Ödülü'ne layık görülmüştür. DNES'in ACTH-ektopik tümörlerinin çeşitleri, çeşitli lokalizasyonların karsinoidleri ve malignite dereceleridir. ACTH'nin ektopik üretimi, Cushing sendromunun tüm vakalarının% 10'unda ve Cushing sendromunun ACTH'ye bağlı varyantının% 25'inde bulunur. ACTH-ektopik tümörlerinin% 60'ı, aşağıdakileri içeren, göğüs boşluğu organlarının tümörleri tarafından işgal edilir: 1) yavaş tümör büyümesi ve uzun ömür beklentisi ile karakterize bronkopulmoner karsinoid - tüm ACTH-ektopik tümörlerin% 36-46'sı, 2) hızlıca karakterize küçük hücreli akciğer kanseri Büyüme ve sürecin erken genelleştirilmesi -% 8-20, 3) Paraneoplastik sendromlarla ilişkili çoğu vakada görülen timüs karsinoid -% 8-10. Akciğer karsinoidlerinin prevalansı 100 000 popülasyonda 0, 7-4, 8'dir (tüm primer akciğer tümörlerinin% 2'si). Tipik karsinoid akciğer prevalansı tüm karsinoidlerin% 7-25'idir. ACTH üreten akciğer karsinoid varyantı tüm akciğer karsinoidlerinin% 1-2'sidir. 50 yıldan az bir yaşta, TK ve AK akciğere sahip kadınlar, hastalar arasında baskındır, 50 yıl sonra, bu karsinoidler, kadınlarda ve erkeklerde eşit olarak yaygındır.

Klinik tablo cilt ve mukoza zarında şiddetli hiperpigmentasyon, ilerleyici kas güçsüzlüğü, özellikle alt ekstremitelerde (genellikle sandalyeden kalkmak imkansız), şişman, yüz ve boyundaki yağ birikimi ile şişmanlık, siyanotik siyanotik renkte ciltte çatlakların görünümü, artma ile karakterizedir. kan basıncı, osteoporozun klinik belirtileri görülür. İnflamatuar süreçlere eğilim vardır. Kadınlar amenore, hirsutizm, hipertrikoz var. Erkeklerde, güç rahatsız edilir, jinekomasti gelişir, ses değişir. Diyabet belirtileri vardır.

Ektopik ACTH sendromlu hastaların teşhisi ACTH, kortizol üretiminin ve kortizol sekresyonunun günlük ritminin, tümör lokalizasyonunun saptanması için topikal tanının, hiperkortisminin ayırıcı tanısının ve hastalığın şiddetinin açıklığa kavuşturulması için ek inceleme yöntemlerinin belirlenmesini içerir.

Plazmadaki ACTH içeriği ektopik sendrom tanısı için önemli bir göstergedir. Seviyesi genellikle 100 ila 1000 pg / ml ve üstü arasında yükselir. Ektopik sekresyon sendromu ACTH'si olan hastaların yaklaşık 1 / 3'ü, Buenko-Cushing hastalığında olduğu gibi bu hormon seviyesinde de aynı artışa sahip olabilir.

ACTH ektopik üretim sendromu için tanı planında, 200 pg / ml'nin üstünde kortikotropin içeriğinde bir artış ve çeşitli venlerde adrenokortikotropik hormonun içeriğinin seçici tayini sonuçları önemlidir. ACTH ektopik üretim sendromunun tanısında önemli bir rol, alt temporal sinüsün kateterizasyonu ile elde edilen ACTH konsantrasyonunun, periferal vendeki hormonun eş zamanlı olarak belirlenen seviyesine oranı ile oynanmaktadır. Ektopik tümörlerde bu rakam 1, 5 ve altı iken, Itsenko - Cushing hastalığında 2, 2 ila 16, 7 arasında değişmektedir. Yazarlar, düşük temporal sinüste elde edilen ACTH indeksinin kullanımının, daha güvenilir olduğuna inanmaktadır. juguler vende.

Ektopik bir tümörün topikal tanısında alt ve üst vena kava retrograd kateterizasyonu kullanılır ve kan sağ ve sol adrenal bezlerden ayrı olarak çizilir. Bu örneklerde ACTH içeriğinin araştırılması, ektopik bir tümörün tespit edilmesini mümkün kılmaktadır.

Ektopik tümörlerin topikal tanısı zordur. ACTH'nin seçici tayinine ek olarak, bu amaçla çeşitli radyolojik yöntemler ve bilgisayarlı tomografi kullanılmaktadır. Aramalar, ektopik tümörlerin en sık lokalizasyon alanı olarak göğüsle ilgili bir çalışma ile başlamalıdır. Akciğerlerin tomografik incelemesinde göğüs tümörleri (akciğer ve bronşlar) ana grubunu belirlemek. Çoğunlukla, bu organın yulaf hücre karsinomu odakları, sendromun başlangıcından 3-4 yıl sonra, genellikle adrenal bezlerin çıkarılmasından sonra, çok zayıf, zayıf ve son zamanlarda teşhis edilir.

Tedavisi. Tedavinin amacı, tümörü bir ACTH kaynağı olarak çıkarmak ve adrenal korteksin fonksiyonunu normalize etmektir. ACTH'nin ektopik üretim sendromu için tedavi seçimi, tümörün konumuna, tümör sürecinin genişliğine ve hastanın genel durumuna bağlıdır. Tümör inoperablitesinde radyasyon tedavisi ve kemoterapötik tedavi kullanılır.

Yukarıdakilerin hepsi, ACTH-ES'den mustarip her bir hastanın başarılı tedavisinde klinik deneyim birikiminin büyük önemini ve ilgisini göstermektedir.

Klinik durum.

Kasım 2014'te, 53 yaşında bir hasta kas güçsüzlüğü, 160/90 mm'lik kan basıncında artış şikayeti ile hastaneye yatırıldı. Hg, terleme, uykusuzluk, yüz kızarma, çınlama, kulak çınlaması. ağızda iştah kaybı, kuruluk ve acılık kaybı.

anamnez Gönderen: o ilk artmış kan basıncı 160/100, 6 kadar kan glukoz seviyelerine işaret zaman bir yıl boyunca kendini hasta gördüğü, 5 sabit bir hipotansif terapi, karbonhidrat kısıtlanması ile diyet tedavisine bulunmaktadır. Haziran 2014'te, muayene sırasında 8. göğüs vertebralarının bir kompresyon kırığı. Omurganın röntgen dansitometrisine göre, KMY'de osteoporozda bir azalma gözlendi. Osteoporoz, damlama içinde / içinde zendronik asit 5 mg (Aklasta 100ml) ile tedavi edildi. Eylül 2014'ten bu yana, bacaklarda artan kas güçsüzlüğünün ortaya çıktığını, kan basıncında 160/90 mm'lik bir artış olduğunu belirtti. Hg. St Kasım 2014'te 9 0 kan glikozundaki artış ve inceleme sırasında K + 1, 6 mmol / l bir azalma gösterdi, burada FGBI "Klinik bolnitsa№1" HPA RF hastaneye yukarıdaki şikayetleri ile bağlantılı olarak, endokrinoloji hitap. sodyumun 130 mmol / 1'e indirgenmesi, hiperglisemi 11, 2 mmol / 1'ye düşürülmesi.

Muayenede: Cilt temiz, kuru. Yüzün hiperemi, boyun. Beyaz çiçek dil pembe. Subkutanöz yağ dokusu, esas olarak abdominal tipte aşırı şekilde gelişir, dağılımı omuz kemiği, supraklaviküler boşluklar, servikal vertebranın üstünde birikme ile displastiktir. Görüldüğü zaman, tiroid bezi genişlemez, palpasyon heterojen, esas olarak solda, yoğun, ağrısızdır. Tremor değil. Strii hayır. HELL 137/100. mm. Hg. St, darbe 78 atım / dk. Günde 1-2 kez dışkı, idrara çıkma normaldir.

Başvuru için veri laboratuvar kan testleri:

Potasyum 1. 60 (3. 60-5.30) mmol / 1 Sodyum 130 (135-152) mmol / 1.

CBC: lökosit (WBC), 24. (4-9 Aralık 10), E9 / L platelet (trombosit) 142 (180-320) x10e9 / l hemoglobin (HGB) 157 (130-160) g / L Eritrosit ( RBC) 5. 23 4-5 10e12 / l, ESR 4-6-20 mm / saat.

Hormonal kan testi:

TSH 0. 05 (0. 35-4. 94) uMU / ml, T3 içermeyen 3. 2 (2. 63-5. 7) pmol / 1 T4-tiroksin içermez 12. 3 (9-19. 5) pmol / L, AT-TPO 0 (ila 5. 61) IU / ml, AT-TG 0. 6 (ila 4.11) IU / ml, C-peptid 3.18 (0.78-5.19) pmol / l. STG 0'dan küçük, 2mu / l.

8 am: Adrenokortikotropik hormon 47. 2 pmol / l (1. 6 - 13. 9)

8: Kortizol (Kortizol) 3390 (138 - 635) nmol / 1

23 saat: Adrenokortikotropik hormon 35. 8 pmol / l

23 saat: Kortizol (Kortizol) 3090 nmol / l

Kortizol için günlük idrar analizi: Kortizol 25113 (262. 10 - 4083. 30) nmol / gün.

Beynin MRG'si: fokal patoloji saptanmadı.

Göğsün BT taraması: Sağ akciğerin orta lobunun küçük periferik formasyonu. (Sağ akciğerin orta lobunun S4'ünde, oval bir şekil oluşumu, 7x9x7mm'ye kadar net düz konturlarla homojen bir yapının yumuşak doku oluşumu olarak tanımlanır). ICC'de hemodinamik bozukluk belirtileri. Bilateral küçük hidrotoraks. Böbreküstü bezlerinin diffüz hiperplazisi.

Kontrastlı karın boşluğunun MSCT'si: Karaciğerin sağ lobunun S4'ünde, net konturlar içeren hiper-kapsamlı bir eğitim ortaya çıkar, p 16x19mm, zıt kontrastı biriktirmez. Her zamanki formun sağ ve sol böbrekleri. Sol böbrek -kista r 16x21mm orta segmentinde. Sol adrenal bezin 25 mm'ye kadar olan düzensiz kalınlaşması, vücut ve sağ adrenal bezin medial bacağı 10 mm'ye kadar çıkmaktadır. Minimal sol taraflı hidrotoraks. Sağ akciğerde tek fokal fokal akciğer dokusu.

Ön tanı: Şiddetli hiperkoktizmi olan ACTH-ektopik sendromu. Su ve elektrolit bozuklukları: hipokalemi. Her iki adrenal bezin hiperplazisi. Sağ akciğer eğitim orta lob. İnsülin terapisinde Steroid diabetes mellitus. Sistemik steroid osteoporozu. 8. torakal vertebranın 6. 14 g. Endişeli ve depresif bozukluk. Hipertansiyon II Aşaması. 3. sınıf risk4. NC IIFC (HYHA). Yüzeysel gastroduodenit. Yüzeysel kolit. Kronik piyelonefrit, remisyon. Sol böbreğin kisti.

Tedavi: 1. Ketoconazole 200 mg günde 4 kez. 2. Veroshpiron günde 300 mg. 3. Kaliya Normin 1tab günde 3 kez. Pozitif dinamiklerle (günde 1200mg).

Sonra hasta steroid diyabet, steroid osteoporoz, hipertansiyon, hipokalemi gelişmesi ile şiddetli endojen hiperkortizolizmin oluşumunu açıklamak için alt sinüslerden kanın seçici toplanması için FGBU Enz yatırıldı, keskin ile, (635 kadar) günlük idrar 14496nmol / gün kortizol içeriğini arttı ACTH kanı 47, 2/35, 8nmol / l (13, 9'a kadar). Seçici kan numunesi alma verilerinin ışığı altında ve beyinde MRI veri merkezi oluşum hiperkortizolizmin varlığını ve sağ akciğer oluşumu IVsegmente s 7, 0h9, 0h7 formasyonun 0mm cerrahi tedavi mevcudiyetini hariç.

18. 12. 14g hastaya mediastinal lenf nodülü diseksiyonu ile sağda median lobektomi yapıldı.

Erken postoperatif dönemde kortizol seviyesinde 1573, 4nmol / l'den 364nmol / l'ye düşerken, ACTH düzeyi 2, 8mg / ml'ye indi. Böbrek yetmezliği için Solu-Cortef, aşağıdaki şemaya göre tedavi edilmiştir: 300 mg IV (18.12.2014) ve günde 100 mg 2 kez. Bu nedenle, ACTH-ektopik sendrom için ameliyattan 8 gün sonra bir hasta, ikincil adrenal yetmezlik gelişimi üzerine klinik ve laboratuvar verilere sahipti. Adrenal yetmezlik hormon replasman tedavisinin düzeltilmesi, Cortef dozunun günde 40 mg'a yükselmesiyle gerçekleştirildi;

Histolojik ve immünohistokimyasal çalışmalara göre: çalışmaya alınan materyal içinde, oldukça farklılaşmış bir nöroendokrin akciğer tümörü (tipik karsinoid) morfolojik görüntüsü.

ÖD 56 (Cell Margue, klon 123С3), proliferasyon işaretçisi Ki67'nin indeksi,% 3, 5'e eşittir. pT1pN0, cM0.

Klinik teşhis: Şiddetli hiperkortismik ACTH-ektopik sendrom, median lobektomiden sonra remisyon 12'den itibaren mediastinal lenfadenektomi ile sağa 12. 12. 2014. İkincil adrenal yetmezlik. Steroid diyabet, tazminat. Steroid osteoporozu. 8. torakal vertebranın 6. 14 g. Endişeli ve depresif bozukluk.

Ortaya çıkan hormon replasman tedavisinin arka planına karşı hiçbir klinik adrenal yetmezlik belirtisi görülmemiştir. 1, 5 ay sonra, hormon replasman tedavisinin aşamalı olarak ortadan kaldırılması. 3 ve 6 ay sonra dinamik gözlemle, ACTH hormonları, kortizol normal sınırlar içinde. Normoglisemi ve tansiyonun normale döndüğü de not edilmiştir.

Bu olgu sunumunda ACTH-ektopik sendromun teşhisinin potansiyel zorlukları gösterilmiştir. Yukarıdakilerle bağlantılı olarak, çeşitli laboratuvar testleri ve görüntüleme yöntemleri kullanmak ve ektopik ACTH ürününün kaynağı yıllarca fark edilmemiş olsa bile, hastaların her 6 ayda bir dinamik olarak sürekli izlenmesi gerekmektedir.

Halen tanımlanamayan ektopik hormon sekresyonu olan hastaların çoğunda en iyi seçenek bilateral adrenalektomidir ve bunu hormon replasman tedavisi izlemektedir. Operasyon sırasında ortaya çıkan riskler, şiddet ve hiperkortisizm derecesiyle paralel olarak arttığından operasyon ertelenmemelidir.

Makale, 11 Mayıs 2016 tarihinde eklendi

ACTH ektopik üretim sendromu tanısı

ACTH'nin hipofiz bezi dışındaki benign veya malign neoplazmlar tarafından üretilmesinden kaynaklanan üretim bozukluklarına ACTH ektopik üretim sendromu adı verilir. Tanı ve tedavi çok zor gerçekleşir, çünkü bu patoloji geniş bir semptomatik aralık ve ciddi bir seyre sahiptir.

Patolojik durum belirtileri

ACTH ektopik üretim sendromu, ektopik bir tümör tarafından kortikotropin salgılatıcı hormon (CRH) veya adrenokortikotropik hormonun (ACTH) salgılanmasına bağlıdır. Aynı zamanda, hormonların üretiminde, özellikle kortizolde, adrenal kortekste ve semptomatik hiperkortisizm tablosunun gelişmesinde bir artış söz konusudur.

Patolojinin ortaya çıkması, çoğunlukla 50-60 yaşlarındaki erkek ve kadınlarda görülür. Genç erkek tiryakilerde, okyanus hücre karsinomuna bağlı ACTH ektopik sendromu görülme sıklığı gözlenmektedir.

Aşağıdaki belirtiler hastalığın ortaya çıkmasından şüphelenmeye yardımcı olacaktır:

  • hızlı artışı ile artan kas güçsüzlüğü;
  • deri ve mukoza zarının hiperpigmentasyonu;
  • obezite, vücutta yağ birikimi, yüz ve boyun ile;
  • yüz cildi mor-siyanik bir renk alır;
  • artan kan basıncı ve uzamış hipertansiyon - böbrek yetmezliği şeklinde olası bir komplikasyon ile birlikte, nefroskleroz;
  • taşikardi;
  • koroner yetmezlik;
  • bronşit ve pnömoninin atipik oluşumu;
  • mide ekşimesi;
  • steroid ülserler;
  • anormal karaciğer fonksiyonu;
  • epigastrik bölgede ağrı;
  • hiperkalsiüri;
  • ürolitiyaz;
  • osteoporoz belirtileri;
  • inflamatuar süreçlere belirgin eğilim.

Kadın için karakteristik, hirsutizm (insanın androjenik tipinde saç büyümesi), amenore ve hipertrikozun ortaya çıkmasıdır. Erkeklerde, bozulmuş güç, jinekomasti, diabetes mellitus oluşumu ve ses tonunda değişiklikler olarak ortaya çıkan atipik semptomlar vardır.

Ayrıca, hastalar sinir sisteminden sapmalara sahiptir. Hastalar artan irritabilite ve saldırganlık, baş ağrısı, hafıza kaybı, depresyon eğilimi ve sık psiko-duygusal rahatsızlıklardan şikayet ediyorlar.

Ektopik ACTH sendromu ile, tüm semptomlar hemen gerçekleşmez. Onların tezahürü tümör oluşumunun lokasyonuna bağlıdır.

Ektopik sendromun ACTH'sinin klasik hiperkortisizm bulguları ile saptanması durumunda, patoloji 2-3 ayda oluşur ve şiddetlidir. Bazı hastalarda, hastalık hipofiz etiyolojisinde olduğu gibi yavaşça ortaya çıkabilir. Bu klinik seçenekler patolojik neoplazmaların salgılanmasıyla ilişkilidir, çünkü ektopik tümör oluşumları, tam teşekküllü bir ACTH'den daha fazla veya daha az aktiviteye sahip ACTH formları üretebilir.

Sendromun nedenleri

Ektopik adrenokortikotropik hormon sendromunun gelişimi, çoğu zaman malign olan ektopik tümörlerin varlığıyla tetiklenir.

Bu tümörler şunları içerir:

  • bronş tıkanıklığı sendromu;
  • timüs kanseri;
  • tiroid adenoması;
  • sindirim sistemi malign karsinomları;
  • glyukoeteroma;
  • adenokarsinom veya sistodenokarsinom;
  • dişi genital mikrokarsinom;
  • Mediasten organların malign neoplazmaları.

Bu tümörler, doğal adrenokortikotropik hormon düzeyini artıran ve diğer hormonların artmış provoke ettiği ACTH benzeri biyolojik olarak aktif maddeler üretirler. ACTH'nin artan üretimi, ışın bölgesinin ve adrenal korteksin iç tabakasının işlevini arttırır. Ve aşırı kortikosteroidler, patolojinin ana semptomlarının görünümünü uyarır.

Tanı prensipleri

Adrenokortikotropik ektopik sendromun teşhisi çeşitli çalışma türlerinden oluşur:

  • ACTH ve kortizol düzeyinin yanı sıra diğer patolojik bileşenleri belirlemek için bir kan ve idrar testi;
  • tümörün yerini saptamak için topikal tanı;
  • Patolojik sendromun şiddetini belirlemek için hiperkortizolizmin ayırıcı tanısı ve ek muayene yöntemleri.

Kan testi

Kan plazmasındaki yüksek adrenokortikotropik hormon seviyeleri, patolojik durumun belirlenmesinde önemli bir çalışmadır. ACTH miktarı 100 ila 1000 pg / ml ve daha fazla olabilir. Kortikotropin şeritleri 200 pg / ml ve daha fazla olan göstergelerin yanı sıra.

İdrar analizi

ACTH sendromunun ektopik üretiminin tanısında idrar analizinde, renal tübüllerin proteinleri, eritrositleri, protein ve hücre döküntüleri bulunur. Çalışma idrar ve 17-ACS, 17-KS atılan yüksek kortizol seviyelerini doğrulamaktadır. Adrenokortikotropin ve kortikosteroidlerin günlük ritmi bozulur.

Topikal tanı

Topikal tanı, tomografik çalışma yöntemi ile gerçekleştirilmekte, akciğerlerin fotoğrafları çekilmekte ve ultrason muayenesi yapılmaktadır. Bu çalışmalar, tümörün vücudun yerini belirlemesine yardımcı olur.

Ektopik tümör formasyonlarının araştırılması, bu alanın patolojik neoplazmların en sık meydana geldiği alan olduğundan, göğüs muayenesi ile başlamalıdır. Göğüs tümörlerini bulmak için (akciğer ve bronş tümörleri) akciğerlerin tomografisini kullandı.

Yulaf hücre karsinomu odakları küçüktür, bu nedenle bunlar patolojik bir durumun başlangıcından 3-4 yıl sonra ortaya çıkan adrenal bezlerin eliminasyonundan sonra, genellikle sert ve uzun süreli teşhis edilir.

Mediastenin organlarının tümörleri, lateral X-rayda veya tomografik yöntemlerle yapılan çalışmalarda açıkça görülebilir.

Adenomlar ve tiroid karsinomları 1311 taraması veya “soğuk” nodların radyoizotop taraması ile tespit edilir. Sternumda bulunan patolojik tümörlerin% 50'sinde küçük hücreli karsinom ortaya çıkar. Prevalans açısından ikincisi, timus tümörleri ve daha sonra bronkopulmoner lokalizasyonun karsinoid tümörleri tarafından işgal edilir.

Diferansiyel teşhis

Ayırıcı tanı, Itsenko-Cushing hastalığı şüphesi varsa gerçekleştirilir. Bunu yapmak için, sentetik glukokortikosteroid (Thorn testi) ve enzim llp-hidroksilaz inhibitörü ile tanı testleri yapın.

Tedavi için prognoz ve patolojik durumun seyri tümörün konumuna, şiddetine, patolojik komplikasyonların varlığına ve hastalığın sekonder odaklarına bağlıdır.

ACTH ektopik sendromunun tedavisi

ACTH ektopik sendromunun tedavisi, adrenokortikotropik hormon üreten ve adrenal korteksin fonksiyonunu normalleştiren malign olmayan hipofiz tümörünü çıkarmaktır. Tedavi, tümör oluşumunun lokalizasyonuna, adenoma sürecinin genişliğine ve belirgin hiperkortisizm şiddetine bağlı olarak gerçekleştirilir.

Ancak bazı durumlarda, tümör çalışamaz durumdadır. Bu durumda tedavi olarak radyasyon terapisi ve kemoterapötik tedavi kullanılmaktadır.

Hastanın durumunu optimize etmek ve hiperkortizolizm belirtilerini ortadan kaldırmak için steroidogenez inhibitörleri reçete edilir. Bu tür ilaçlar olabilir:

  • Methyrapon günde üç kez oral olarak 500 mg uygulanır, dozu kademeli olarak 6 g'lik bir günlük orana arttırır.
  • Mitotan günde bir kez 0.5 g'de alınır ve dozda periyodik bir artışla günde en fazla 3-4 g alınır.
  • Ketokonazol günde bir kez oral olarak 400–1200 mg kullanılır. Kesin dozaj, hastalığın şiddetine bağlı olarak ilgili hekim tarafından belirlenir.

Kortikosteroid reseptörlerini bloke etmenin bir alternatifi, glukokortikosteroidler ve progesteron için reseptör blokerleridir. Bu ilaç grubu Mifepriston içerir.

Hiperkortizolizmin şiddeti ve patolojinin ilerlemesi semptomatik tedavi gerektirir. Bunun için aşağıdaki ilaç grupları kullanılır:

  • Antihipertansif ilaçlar, kan basıncını düşürmek ve miyokarddan gelen yükü azaltmak için kullanılır.
  • Spironolakton, aldosteron antagonistlerinin bir ilaç grubudur. Ektopik sendromu olan ACTH, böbreklerin işlevini geri yükler, böbrek yetmezliğini inhibe eder.
  • Potasyum preparatları, vücuttaki potasyum rezervlerini düzeltir ve bu da hiperkortisizm ile azalır.
  • Hipoglisemik ilaçlar, inflamatuar süreçlere aşırı duyarlılığı azaltır.
  • Anti-osteoporotik maddeler, osteoporoz gelişimini engeller, kemik dokusunu güçlendirir.

Hastalığın olumlu bir sonucu, patolojik durumun saptanma zamanına, etiyolojik faktörlerin doğru tespit edilmesine ve tedavinin yeterliliğine bağlıdır. Hastalığın zamanında tespiti ile tıbbi prognoz uygundur.

Negatif prognoz, hiperkortizolizmin şiddeti ile belirlenir. Vücut için ana risk, kardiyovasküler sistemin patolojisidir: miyokardiyal enfarktüs, miyokardın olası oksijen açılmasındaki dolaşım yetmezliği. Kemik formasyonunun ihlali de, özellikle osteoporoz, atipik kırıklar ve motor aktivite bozuklukları olmak üzere patolojinin olumsuz prognozunu belirler.

Adrenokortikotropik hormonun eksternal eksternal üretimi, kompleks ve uzun bir tanı gerektiren ve daha az karmaşık bir tedavi gerektirmeyen ciddi bir hastalıktır. Ektopik tümörlerin ortaya çıkması, patolojinin terapötik mekanizmayı zorlaştıran yüksek bir şiddet derecesine sahip olduğu 3-5 yıl sonra saptanabilir.

ACTH Ektopik Sendromunun Tanısı

ACTH sendromunun ektopik üretiminin varlığı, kas güçsüzlüğü ve bir tür hiperpigmentasyon olan hastalarda hızlı bir artışla şüphelenilebilir. Sendrom sıklıkla kadınlarda ve erkeklerde eşit sıklıkta 50 ila 60 yıl arasında gelişir, ancak Hisenko-Cushing hastalığı 20 ile 40 yaşları arasında ve kadınlarda erkeklere göre 3 kat daha sık başlar. Çoğu durumda, kadınlar doğumdan sonra alırlar. Aksine, ossel hücreli karsinomun neden olduğu ACTH ektopik üretim sendromu, genç erkek içicilerde daha yaygındır. Nadiren, çocuklarda ve yaşlılarda ektopik ACTH üretim sendromu görülür.

Nefroblastomun neden olduğu adrenokortikotropik hormonun ektopik üretim sendromunun nadir bir olgusu, 5 yaşında bir Japon kızda tanımlanmıştır. 2 ay içinde çocuk cushingoid obezite, yüzün yuvarlaklığı, cildin koyulaşması, cinsel gelişim yaşla uyumluydu. Kan basıncı 190/130 mm Hg'ye yükseldi. Art., Plazmada potasyum içeriği 3.9 mmol / 1 idi. Günlük idrarda 17-ACS ve 17-COP'da anlamlı bir artış bulundu. İntravenöz pyelografi sol böbreğin yapısında bir bozukluk gösterdi ve selektif renal arteriyografide alt kısmında kan dolaşımının ihlali tespit edildi. Operasyonda, tümör çıkarıldı - nefroblastom, metastaz saptanmadı. Tümör "büyük" ACTH, beta-lipotropin, endorfin beta ve kortikotropin salgılatıcı aktiviteyi sentezlemiştir. Böbrek tümörünün çıkarılmasından sonra, hiperkortizolizm semptomları geriledi ve adrenal fonksiyon normale döndü.

ACTH sendromunun ektopik üretiminin tanısı, hastalığın klinik bulgularından, hipotalamik adrenal sistemin işlevinin belirlenmesinden ve ektopik tümörün topikal tanısından oluşur.

Ektopik bir tümörün karakteristik özelliklerinin hiperkortizolizmin klinik tablosunun özellikleri, obezitenin yokluğu, belirgin kas zayıflığı, cildin hiperpigmentasyonu, yüzün şişmesi, ekstremiteler, kanser zehirlenmesinin belirtileridir. Tipik hiperkortizolizm belirtileri olan ektopik ACTH üretim sendromunun gelişmesi durumunda, hastalık birkaç ay içinde gelişir ve şiddetlidir. Bazı hastalarda hastalık, hipofiz kaynaklı olduğu gibi yavaşça gelişebilir. ACTH'nin ektopik sekresyonunun klinik seyrinin bu varyantları, tümörlerin salgılanmasının tipi ile ilişkilidir, çünkü ektopik tümörler ACTH'den daha az aktivite ile ACTH formlarını salgılarlar.

Ektopik adrenokortikotropik hormon sekresyon sendromunda adrenal fonksiyon, idrar 17-OX ve 17-KS'de belirgin bir artış, çok yüksek plazma kortizol düzeyleri ve diğer hipertcorticizm formlarıyla karşılaştırıldığında kortizol ve kortikosteron salgı oranlarının artması ile karakterizedir. Cushing hastalığında kortizol sekresyon oranı yaklaşık 100 mg / gün dalgalanırsa, ektopik tümörlerde 200-300 mg / gün olur.

Plazmadaki ACTH içeriği ektopik sendrom tanısı için önemli bir göstergedir. Seviyesi genellikle 100 ila 1000 pg / ml ve üstü arasında yükselir. Ektopik sekresyon sendromu ACTH'si olan hastaların yaklaşık 1 / 3'ü, Hisenko-Cushing hastalığında olduğu gibi, bu hormon seviyesinde de aynı artışa sahip olabilir.

ACTH ektopik üretim sendromu için tanı planında, 200 pg / ml'nin üstünde kortikotropin içeriğinde bir artış ve çeşitli venlerde adrenokortikotropik hormonun içeriğinin seçici tayini sonuçları önemlidir. ACTH ektopik üretim sendromunun tanısında önemli bir rol, alt temporal sinüsün kateterizasyonu ile elde edilen ACTH konsantrasyonunun, periferal vendeki hormonun eş zamanlı olarak belirlenen seviyesine oranı ile oynanmaktadır. Ektopik tümörlerde bu rakam 1.5 ve altında iken, Itsenko-Cushing hastalığında, 2.2 ile 16.7 arasında değişmektedir. Yazarlar, düşük temporal sinüste elde edilen ACTH indeksinin kullanımının juguler venden daha güvenilir olduğuna inanmaktadır.

Ektopik bir tümörün topikal tanısında alt ve üst vena kava retrograd kateterizasyonu kullanılır ve kan sağ ve sol adrenal bezlerden ayrı olarak çizilir. Bu örneklerde ACTH içeriğinin araştırılması, ektopik bir tümörün tespit edilmesini mümkün kılmaktadır.

Adrenal medulla tümörünün neden olduğu ACTH-ektopik sendrom, inferior vena kava retrograd kateterizasyonu ile elde edilen venöz kanda ACTH içeriğinin saptanması ile saptanmıştır. Tümörün ACTH ve MSH'yi salgıladığı gösterilmiştir. Viyana'da, doğru adrenal bezden akan ACTH düzeyi soldan yüksekti. Doğru adrenal bezin bir tümörüyle teşhis edildi. Histolojik incelemede adrenal korteksin adrenal medulla ve hiperplazisinden köken alan bir paraganglioma saptandı. Pulmoner ve splenik venöz sistemin boşaltılmasıyla elde edilen kanda ACTH belirlenirken ACTH'nin mediasten, tiroid bezi, pankreas ve diğer organlarda ektopik sekresyonunun lokalizasyonu mümkündür. Hiperkortizolizmin eşlik ettiği ektopik tümörlerde hipofiz-adrenal sistemin deksametazon, metapron ve lisin-vazopressin uygulamasına reaksiyonu genellikle gözlenmez. Bu, tümörün ACTH'yi bağımsız olarak salgıladığı gerçeğidir, bu da adrenal korteks tarafından hormon salgılanmasını uyarır ve hiperplazisine neden olur. Hiperkortizolemi hipofiz ACTH'nin sekresyonunu inhibe eder. Bu nedenle, eksojen kortikosteroidler (deksametazon) ve ACTH uyarıcıları (metopirone ve lizin-vazopressin) uygulamasından sonra, ACTH ektopik üretiminin çoğunda adrenokortikotropik hormonun salgılanması aktif değildir ve yavaşlamamaktadır. Bununla birlikte, ektopine tümörlü hastalarda, kandaki ACTH seviyeleri ve idrardaki 17-ACS'nin, geniş dozlarda deksametazonun intravenöz ve oral yoldan uygulanmasıyla azaldığı bildirilmiştir. Bazı hastalar metopiron uygulamasına yanıt verirler. Ektopik bir tümör kortikoliberin salgıladığında deksametazon ve metopiroza karşı pozitif bir reaksiyon kaydedilir. Bunun nedeni iki nedenden kaynaklanmaktadır: hipotalamik-hipofiz ilişkisinin korunması ve primer tümör hücrelerinin metopiroza yanıt verme olasılığı, yani plazma kortizol seviyelerinde bir düşüş olması.

Kolon kanseri olan bir hastada Corticoliberin ürünleri bulundu, bu da hipofiz kortikotroflarını uyardı ve bu, hipofiz bezinin metopiron uygulamasının neden olduğu kortizol düzeylerindeki azalmaya yanıt verme yeteneğinin korunmasına yol açtı. Yazarlar ayrıca bu ilaca hastaların olumlu yanıtı için ikinci bir açıklama önermektedir. Ektopik bir tümör tarafından üretilen kortikotropinleyici faktör, ACTH sekresyonunu uyarır, bu da adrenal hiperplaziye neden olur. Hiperkortizolemi hipotalamus-hipofiz işlevini tamamen baskılamaktadır. Bu nedenle, metopiroza yanıt olarak ACTH'deki bir artış, hipofiz bezi seviyesinde değil, bir tümörde (bu durumda kolon kanserinde) meydana gelmez. Hipotalamik-hipofiz-adrenal sistem ve CRH-ACTH üreten bir tümör arasındaki ektopik tümörlerde olası fizyolojik ilişkilerin varsayımsal bir şeması verilmiştir. Bu koşullar altında, tümör hormonları eşzamanlı olarak hastanın vücudundaki hipofiz ve adrenal bezlerin işlevini uyarır. Bu nedenle, işlevleri çifte uyarımdan etkilenir - ACTH hipofiz ve tümörü. Tümör ve adrenal bezler arasında "geri besleme" ilkesi hariç tutulmamaktadır. ACTH ektopik üretim sendromunun teşhisinin zorluğu, bazı tümörlerde kortikotropin ve kortikosteroidlerin periyodik olarak salgılanması gerçeğinde yatmaktadır. Bu fenomenin mekanizması henüz tam olarak çalışılmamıştır, ancak bu, eşit olmayan tümör gelişimi veya ektopik tümörlerde ortaya çıkan kanama ile ilişkilidir. Akciğer, timus ve feokromositomanın karsinoid hücreleri tarafından birkaç periyodik hormon salgılanması vakası vardı.

Ektopik ACTH üretimi olan tümörlerde gözlenen siklik sekresyonun deksametazon ve metopirone ile yapılan testlerin sonuçlarını etkilemesi olasıdır. Bu nedenle, elde edilen verilerin yorumlanması, örneğin, deksametazon reçete edilirken kortikosteroidlerde paradoksal bir artışla bazen zordur.

Ektopik tümörlerin topikal tanısı zordur. ACTH'nin seçici tayinine ek olarak, bu amaçla çeşitli radyolojik yöntemler ve bilgisayarlı tomografi kullanılmaktadır. Aramalar, ektopik tümörlerin en sık lokalizasyon alanı olarak göğüsle ilgili bir çalışma ile başlamalıdır. Akciğerlerin tomografik incelemesinde göğüs tümörleri (akciğer ve bronşlar) ana grubunu belirlemek. Çoğunlukla, bu organın yulaf hücre karsinomu odakları, sendromun başlangıcından 3-4 yıl sonra, genellikle adrenal bezlerin çıkarılmasından sonra, çok zayıf, zayıf ve son zamanlarda teşhis edilir. Mediastinal tümörler (timomlar, kemodektomi) genellikle lateral radyografilerde görülebilir veya bilgisayarlı tomografi ile tespit edilir. Tiroid tümörleri "soğuk" bölgeler şeklinde 131 1 veya teknetyum ile taranarak tespit edilir. Göğüste lokalize tümörlerin yarısında yulaf hücresi akciğer kanseri bulunur, ikinci sırada sıklık timüs tümörleri, daha sonra bronşiyal karsinoiddir.

Ektopik ACTH sendromunun pankreas tümörü neden olduğu hastaları teşhis etmek ve tedavi etmek zordur. Genellikle bir tümör yanlışlıkla rastlanan bir bulgudur. Hastalığın belirtileri çeşitli özelliklere sahiptir. Bu nedenle, Hisenko-Cushing sendromu ve çoklu metastazları olan pankreatik karsinoidli bir hasta birkaç ay boyunca hiperkortisizm belirtileri geliştirdi, bunlardan biri hipokalemik alkaloz, cildin hiperpigmentasyonu, ilerleyici kas güçsüzlüğü idi. Kan serumundaki potasyum içeriğinde keskin bir azalma, yüksek oranda kortizol sekresyonu (sağlıklı olanlardan 10 kat daha fazla) ve kortikosteron (normalden 4 kat daha yüksek) ile açıklanabilir.

ACTH'nin ektopik üretiminin ayırıcı tanısı. Hiperkortizolizmin klinik tezahürleri, hastalığın farklı etiyolojilerinde benzer - Itsenko-Cushing hastalığı, adrenal bez tümörü - glukoz ve ektopik ACTH sendromu. 45 yıl sonra, bir başka hiperkortizolizm kaynağından şüphelenebilir, Herenko-Cushing hastalığı değil. Yoğun pigmentasyon ve şiddetli hipokalemi hemen hemen her zaman ektopik ACTH üretiminin sendromuna karşılık gelir, ancak hastaların% 10'unda, Hisenko-Cushing hastalığında hiperpigmentasyon da görülür. Adrenal korteks tümörü olan hastalarda asla oluşmaz. Ciddi hipokalemi, hem Hisenko-Cushing hastalığında hem de ağır hastalarda glukozitlerde ortaya çıkabilir.

Diferansiyel tanı kriterleri hiper kortizolizm

Ektopik Cushing Sendromu

ACTH proopiomelanocortin (POMC) selefi birçok malign tümör tarafından üretilir, ancak genellikle POMC'yi biyolojik olarak aktif ACTH'ye dönüştüren enzimlerden yoksundurlar.

Cushing sendromunun gelişimi için yeterli ACTH miktarı, bu tür tümörlerin sadece az bir miktarı tarafından salgılanır. İlk olarak ektopik Cushing sendromu sadece endokrin dokuların tümörlerinde (pankreas veya feokromositoma adacık hücreli karsinomu) bulundu, ancak daha sonra bu sendromun farklı tümörlere eşlik edebileceği belirlendi.
Ektopik ACTH sendromu 1960'ların başında Grant Liddle ve ark. malign tümörleri olan hastalarda (yulaf hücresi veya küçük hücreli akciğer kanseri). Daha sonra, bu sendrom benign tümörlerde de (özellikle karsinoid) bulundu. Bu tümörler aylar hatta yıllar boyunca saklı kalabilirler. Cushing sendromu belirtilerinin kademeli olarak gelişmesi ve nispeten zayıf biyokimyasal değişiklikler ayırıcı tanıyı daha da zorlaştırmaktadır. Tümörler kortikotropin salgılatıcı hormon (CRH) üretebilir ve bu gibi durumlarda paraneoplastik Cushing sendromunu hipofiz Cushing hastalığından ayırt etmek daha da zordur. Bazı tümörler ACTH ile birlikte CRH salgılarlar. Ektopik CRH ürünleri bronşiyal karsinoid, medüller tiroid kanseri ve metastatik prostat kanserinde bulunmuştur.

Diferansiyel teşhis


Cushing sendromu (kontrolsüz glukokortikoid üretiminin neden olduğu belirtiler ve semptomlar) çeşitli nedenlere sahip olabilir, bu da bunların başarılı bir şekilde tedavi edilmesi için gereklidir. Bunun nedenleri arasında hipofiz bezi (Cushing hastalığı), adrenal tümörler (veya ACTH'den bağımsız Cushing sendromu) ve ektopik ACTH sendromu tarafından ACTH'nin hipersekresyonu yer alır. Hastaların% 50-80'inde Cushing sendromu hipofiz bezindeki patolojik bir süreçten,% 5-30'unda adrenal bezlerin adenomları (ve nadiren kanser ile),% 10-20'sinde ise ACTH'nin ektopik sekresyonundan kaynaklanır.
Ektopik ACTH sendromuna çeşitli tümörler eşlik edebilir. Malign tümörler, özellikle küçük hücreli akciğer kanseri, bu sendromun ilk klasik tanımlarında geçerli olmuştur. Bununla birlikte, ektopik ACTH sendromu vakalarının çoğunluğu, saptanması oldukça zor olan akciğer mikrokarcinoid de dahil olmak üzere iyi huylu tümörler ile ilişkilidir.
Cushing sendromunun tanısı klinik bulgulara dayanarak belirlenir ve biyokimyasal verilerle doğrulanır: günlük idrarda serbest kortizol seviyesinde önemli bir artış ve 1 mg deksametazon ile gece baskılayıcı bir testten sonra plazmada azalmanın olmaması. Yüksek bir kortizol konsantrasyonu bulduktan sonra, plazmadaki ACTH düzeyini belirlemek gerekir. Ektopik ACTH sendromunun klasik formlarında (genellikle malign akciğer tümörleri olan hastalarda), ACTH düzeyi önemli ölçüde artmıştır. Bununla birlikte, yavaş büyüyen benign tümörlerde ve hipofiz Cushing hastalığında üst üste binme bulgularının sonuçları, derinlemesine diferansiyel tanı amaçlı biyokimyasal çalışmalar gerektirir. Klinik olarak aşikar tümörlerde, radyoimmunoassay yöntemiyle belirlenen ACTH düzeyi, özellikle yüksek düzeydedir [390-2300 pg / ml (87-511 pmol / l)]. Gizli tümörleri olan hastalarda, pituiter Cushing hastalığı [42-428 pg / ml (9.3-95 pmol / l)] 'dan farklı değildir. Plazma ACTH seviyeleri 200 pg / ml'nin (44.4 pmol / l) üzerinde genellikle ektopik ACTH sendromunu gösterir. Ancak, bu gibi durumlarda, tümörün görselleştirilmesi gereklidir.
yüksek kortizol ve ACTH seviyelerinin saptanması üzerine test derecesi ACTH eksojen glukokortikoidler bastırdı. Klasik Cushing deksametazon genellikle ACTH ve kortizol azaltır. Bununla birlikte, ektopik ACTH sendromu ile birlikte tümörler, genellikle deksametazon nispeten küçük bir doz tepki vermez. Bu gibi durumlarda, yüksek dozda deksametazon ile baskılayıcı bir test gerçekleştirin. Deksametazon, 2 mg ya da tatbik edilir (günlük idrar ya da plazma kortizol seviyesinde serbest kortizol ölçümü ile) ya da (plazma 8'de kortizol kararlılıkla) bir karışımı, 8 mg'lık bir dozda 2 gün boyunca her 6 saat. Her iki durumda da, idrarda serbest kortizol Cushing hastalığı ve plazma içerisindeki konsantrasyonu ile en az iki kez daha azalması gerekiyor. Bununla birlikte, aynı ektopik ACTH sendromu (yanlış pozitif sonuçlar) hastaların 15-33% gözlenir. Buna ek olarak, Cushing hastalığı çalışılan parametrelerin hastaların% 10-25 daha az bir oranda (yanlış negatif) indirgenir. Gece testi, klasik iki günlük testten daha spesifik ve doğru gibi görünüyor.

CRH pratikte artmaz uygulandığında Hipofiz Cushing hastalığı ACTH veya ACTH adrenal Cushing genesis seviyesinin ektopik salgısı oysa AWG hassasiyetini muhafaza kortikotrofy. en az% 20 - Bir plazma ACTH seviyesi periferik kanda en az% 50 oranında artmış ve kortizol konsantrasyonu ise örnek pozitif kabul edilir. ACTH ve 50% 'den% 100 daha fazla kortizol artış, neredeyse ektopik ACTH sendromu tanısı dahil değildir. Ancak, bu gibi durumlarda, bu testin yanlış pozitif ve yanlış negatif sonuçları hastaların yaklaşık% 10'unda bulunur. Ayrıca, yanlış pozitif sonuç hipofiz Cushing hastalığı yanlış tanı giden zaman tümörler CRH salgılanmasını gözlenmiştir.
Bu nedenlerden dolayı, birçok klinikler öncesi ve BKY giriş sonra (hipofiz bezinden akan kanı alır) alt sinüslerin kandaki ACTH tanımlamak tercih ve böyle bir deneme halen altın standart olarak kabul edildiğini. Kan Petrosal sinüsten ve bir çevresel damardan aynı anda çekilir ve bu kaynakların plazma ACTH seviyelerini hesaplamaktadır. Cushing hastalığı, bu oran başlangıçta en az 2.0 olması ve AWG giriş sonra gereken - az olmayan 3.0'dan daha. Başlangıçta ektopik ACTH sendromu, çoğunlukla, tatbikat AWG artar sonra en az 2.0 ve değilken. Nadir görülen ektopik KRG sendromu vakalarında başlangıç ​​oranı 2.0 olabilir. CRH ile uyarılması test durumlarda hemen hemen% 100 olarak hipofiz ve ektopik ACTH üretiminin ayırt sağlar. Kural olarak, çeşitli örnekleri birleştirerek radyasyon çalışmaları öncesinde biyokimyasal bir tanı koymaya çalışırlar.
Daha örneğin karsinoembriyonik antijen, somatostatin, kalsitonin, gastrin, glukagon, VIP, bombesin, pankreatik polipeptit, alfa-fetoprotein ve diğerleri gibi ektopik ACTH sendromu salgılanan peptid ve tümör belirteçleri olan hastaların% 70 daha. Bu bileşiklerin salgılanması, ACTH'nin bir ekstrahipofizer kaynağını gösterir. Bununla birlikte, bu peptitlerin çeşitli ve bunların tanımının yüksek maliyeti göz önüne alındığında, şüpheli ektopik ACTH sendromu hakkında çalışmalar pek haklı.
Bu sendromun gelişmesi için sorumlu tümörlerin yerelleştirme bulmaktan tipik genellikle mümkün küçük hücreli akciğer kanserini tespit kolaylaştırır akciğer grafisi, ile başlar. Öte yandan, bronşiyal karsinoidin bu çalışmada tespit edilmesi zordur. Bazen bir tümör Cushing sendromu belirtilerinin başlangıcından sadece 4-5 yıl sonra tespit edilir. Her durumda, (o timik karsinoid tespit etmek mümkün olduğu birlikte) göğüs BT taramaları yapılabilir. ektopik ACTH sendromunun neden olduğu diğer tümör adrenaller ikili genişleme (sinüs tezahürü ACTH aşırı salgılanması) onaylar ve belirleyebilir BT karın kullanılarak (örneğin, feokromositom ve pankreatik adacık tümörü). radyasyon teknikleri kullanılarak bu mikroadenoma rasgele tanımlanmış ve sağlıklı bireylerin% 10-20 itibaren algılama Hipofiz mikroadenoma MR, ektopik ACTH sendromu dışlamaz akılda tutulmalıdır.
Neredeyse 80 tümörler ektopik ACTH-üreten, ekspres somatostatin reseptörlerinin% ve bu yüzden bunların saptanmasında önemli bir rol bir oktreotid tarama oynayabilir. 123 I- ya da In-oktreotid 111 Tarama medüller tiroit kanseri, küçük hücreli akciğer kanseri, adacık hücre tümörleri, feokromasitoma ve diğer tümörleri tespit edebilir.
18F-deoksiglukoz (PET DBR) ile tsozitronno emisyon tomografisi (kateterizasyon alt Petrosal sinüs kanıtlanmıştır), dış ACTH sendromu CT veya MRI üzerinde bir avantajı vardır olduğunda. Bununla birlikte, bir somatostatin analoğu tarama bu konuda CT veya MRI ile bağlantılı olarak [111 In-dietilentriaminpentatsetat-D-Phe-pentreotidom (OktreSkan)] daha yüksek bir hassasiyete sahiptir.

Klinik belirtiler


Cushing sendromu yüzü (Ay yüz) üzerinde aşırı şişman erkek tipi, yağ birikimi ortaya çıkar, boyun ve omuz kemeri (buffalo kamburu), mor çizgiler, hipertansiyon, yorgunluk, bozulmuş glukoz toleransı, osteopeni, kas zayıflığı, kanama rahatsızlıkları, depresyon, hirsutizm ve ödem. ektopik ACTH sendromu ise tümörün tipine bağlı olarak bu işaretlerin hepsi oluşur ve bunlardan bazılarıdır edebilirsiniz. Bazen tamamen yoksundurlar. Nitekim, bu sendromun ilk açıklama onun böyle miyopati, kilo kaybı ve elektrolit metabolizması bozuklukları gibi tezahürleri, yerine yavaş yavaş gelişen Cushing hastalığı klasik belirtileri vurguladı için. Hiperpigmentasyon da Cushing hastalığı için daha ektopik ACTH sendromunda daha yaygındır. Yaşlı erkeklerde aşırı kortizol genellikle ektopik ACTH sendromu ile tespit ederken, genç ve orta yaşlı ACTH üreten hipofiz adenomu ile ilişkili vakaların büyük bir oranda bunu. Ektopik ACTH sendromu tipik belirtileri glukoz toleransını (doğrudan ya da diyabet) ve Hipokalemik alkaloz bozulmaktadır. Bu hastalarda kortizol seviyeleri genellikle çok büyük ölçüde artmıştır ve bu nedenle fırsatçı enfeksiyonlar (genellikle mantar) çeşitli tabidir.
Yavaş gelişen ve gizlenen ACTH üreten tümörler, klasik Cushing hastalığı ile aynı belirtilere sahip olabilir ve bu da bu durumların ayırıcı tanısını zorlaştırır.
Giderek kortizol (ve Cushing sendromunun klasik belirtileri) artmış seviyelerinin neden diğer hormonlar, adrenal korteks hücreleri için reseptörlerin ektopik ekspresyonunun olduğu durumlarda tespit edildi. glukokortikoid salgısı, diğer hormonlar satırları uyarmak çünkü Cushing Sendromu, bu ACTH bağımsız altındadır. Bu durumlarda kalbinde G-proteini ile ilişkili reseptörlerin yapısal aktivasyonuna şartına bir gen mutasyonu "edinim fonksiyonu» (fonksiyon kazanımı) ile yalan. GIP için reseptörlerin ektopik ekspresyonu, vazopressin (V)2 ve V3), serotonin (5-HT7) ve β-adrenerjik reseptörler. Artan aktivite veya eutopik serotonin reseptörlerinin (5-HT) sayısında bir artış da kortizolün sekresyonunun artmasına yol açar.4), LH ve adrenal korteks hücreleri üzerinde vazopressin (V). Ne zaman GIP reseptörlerinin ektopik ifade kortizol salgısında artış yemeği neden olur. adrenal hiperplazi LH reseptörlerinin İfade makrouzelkovoy bu bezleri eşlik etti. Bu hastalarda gebelik sırasında hafif cushingoid özellikleri gözlenir ve menopoz sonrası kademeli olarak net bir Cushing sendromu geliştirmektedir. Bu Cushing sendromu, diğer hormonların aracılı ektopik veya otopık reseptörleri ile birçok hasta vurgulamak önemlidir, makrouzelkovaya adrenal hiperplazi vardır.

Itsenko-Cushing sendromu (ders)

Makale hakkında

Yazar: Dreval A.V. (GBUZ MO “MONIKI onları. MF Vladimirsky”, Moskova)

Alıntı için: Dreval A.V. Sendromu Itsenko - Cushing (ders) // BC. 2016. №1. Sf. 2-5

Ders, adrenal bezler tarafından glukokortikoidlerin hipersekresyonu olan hipofiziyal hastalıklara adanmıştır.

Alıntı için. Dreval A.V. Sendromu Itsenko - Cushing (ders) // BC. 2016. Hayır 1. S. 2–5.

Yüksek kan glukokortikoid içeriğinin bir sonucu olarak ortaya çıkan klinik sendrom, Itsenko-Cushing sendromu olarak adlandırılır.

Endojen Itsenko - Cushing değil, aynı zamanda, tümörün adrenokortikotropik hormonu (ACTH) aşırı bir arka plan veya hipofiz ACTH salgılayan tümör lokalize hipofiz (ektopik ACTH sendromu), bir tümörün, ve çok nadiren ektopik sekresyonu üzerinde, adenom veya adrenal korteksin kanseri gelişir kortikotropin- serbest bırakma hormonu (CRG).

Iatrojenik (ekzojen) Itsenko-Cushing sendromu, anti-enflamatuar veya immünsüpresif ajanlar olarak kullanıldığında, glukokortikoid tedavisinin sık görülen bir komplikasyonudur.

Glukokortikoidler geliştirilmiş ürünler, Tablo 1 'de gösterilmiş olan patolojik koşulların numaralandırma Belirtilmelidir ki, tarif edilen Tablo hastalıklarda gösterilen ve çok nadir genetik olarak belirlenen birkaç hastalık olan Itsenko geliştikçe dışında - Cushing.

Bu derste, adrenal bezler tarafından glukokortikoid hipersekresyonuna neden olan hipofizyal olmayan hastalıkları ele alacağız.

Benign adrenokortikal adenom

Benign adrenokortikal adenom genellikle kapsüllenir, boyutu 4 cm'den küçüktür. Çoğu zaman, sadece glukokortikoidleri salgılar.

Cerrahi tedavi genellikle laparoskopik olarak yapılan unilateral adrenal ektomidir. Postoperatif dönemde adrenal yetmezlik gelişebilir. Bu, kortizol adenomunun hiperprodüksiyonuna karşı ACTH'nin baskılanmış sekresyonuna bağlı olarak yayınlanmamış bir adrenal bezin atrofisinin bir sonucudur. Glukokortikoidlerle replasman tedavisinin süresi 2 yıl olabilir.

Cerrahi sonrası prognoz olumludur, rekürrens olasılığı düşüktür.

Tümörler ve daha küçük olmasına rağmen adrenokortikal karsinom genellikle 6 cm'den fazladır. Çoğu zaman, tespit anında lokal tümör invazyonu saptanır, metastazlar mümkündür. Çoğu zaman, bir habis tümör çeşitli hormonlar üretir. En tipik kombinasyon kortizol ve androjenlerdir (öncüller), daha az oranda mineralocorticoids veya östrojenlerdir.

Adrenal karsinom tedavisi, bu tür hastaların tedavisinde yeterli tecrübeye sahip cerrahlar, onkologlar ve endokrinologların bulunduğu uzmanlaşmış merkezlerde yapılmalıdır.

Ana tedavi yöntemi tümörün cerrahi olarak çıkarılmasıdır. Ameliyattan sonra replasman tedavisi gerekebilir. Tümör ve / veya metastazların eksik bir şekilde çıkarılması durumunda, glukokortikoidlerin (metiropon, ketokonazol, vb.) Salgılanmasını baskılayan ilaçlar reçete edilir.

Prognoz elverişsizdir. Operasyon tedavisine rağmen 5 yıllık sağkalım oranı% 22, ortanca sağkalım 14 aydır. Hasta, uzman merkezlerde tedavi görürse, onkologlar ve endokrinologlar tarafından öngörülen karmaşık tedaviden sağkalım oranları daha iyidir.

ACTH (ektopik ACTH sendromu) ektopik sentezinin neden olduğu Itsenko-Cushing sendromu

Ektopik ACTH sendromu, malign küçük hücreli akciğer tümörlerinin% 50'sinde ortaya çıkar. Bu sendrom, timüs (% 15), pankreas (% 10) veya bronş (% 10) lokalize olan nöroendokrin tümörlerin bir belirtisi olabilir. Ektopik KRG üretimi oldukça nadirdir.

Ektopik ACTH sendromunun ayırt edici özellikleri:

• Çok yüksek kortizol seviyeleri.

• Mineralokortikoid reseptörlerinin yüksek düzeyde kortizol ile uyarılmasından dolayı arteriyel hipertansiyon, hipokalemi ve metabolik alkalozun klinik belirtileri baskındır.

• Kötü huylu tümör hızla ilerlerse kaşeksiye neden olmazsa abdominal obezite yoktur.

• Özellikle bozulmuş glukoz toleransı, enfeksiyonlara yatkınlık, ince deri, zayıf yara iyileşmesi, ruhsal bozukluklar gibi diğer hiperkortizolizm belirtileri görülür.

• ACTH ile birlikte melanosit uyarıcı hormonun biyolojik aktivitesine sahip olan proopiomelanokortinin hiperprodüksiyonu nedeniyle şiddetli hiperpigmentasyon mümkündür.

• ACTH seviyeleri çok yüksek olabilir (genellikle 100 pg / ml'den fazla).

• Büyük deksametazon testinde (2 mg 4 p / gün) vakaların% 90'ında kortizol içeriği bazal seviyeden% 50'den fazla azalmaz, çünkü tümör ACTH sekresyonunun kendi kendini düzenleme mekanizmasını bozmuştur.

• Bir nöroendokrin tümör durumunda, klinik tablo ve tanı testlerinin sonuçları, ayırıcı tanıda hipofiz bezinden akan ACTH kanının ayırıcı tanısını gerektiren, Hisenko-Cushing hastalığından (hipofiz bezi tarafından ACTH hiper üretimi) olanlardan ayırt edilemez.

• Bazı hastalarda, hiperkortizolizmin belirgin klinik tablosuna rağmen, tümör lokalizasyonunu imkansız kılan çok küçük olabilir (çap olarak birkaç milimetre). Bu durumda, hiperkortizolizmin konservatif tedavisi reçete edilir ve çok belirgin bir klinik tablo olması durumunda, bilateral adrenal ektomi yapılır. Bir hastada hiperkortizolizmin semptomlarının ortadan kaldırılmasından sonra, potansiyel olarak en olası tümör lokalizasyon alanları, belirgin hale gelene kadar düzenli olarak incelenir - sonra çıkarılır.

Tedavi mümkün olduğunda ACTH üreten tümörün çıkarılmasıdır. Aksi halde, glukokortikoidlerin üretimini engelleyen ilaçlar (örneğin ketokonazol) reçete edilir. Bir tümörü bir sebepten ötürü çıkarırsanız, bu imkansızdır ve hastanın genel ciddi durumu yalnızca kontrol edilmesi güç olan hiper-kortizolizmayla belirlenir, böbreküstü bezleri çıkarılır.

ACTH-bağımsız bilateral makronodüler adrenal hiperplazi

Bu nadir görülen bir ektopik sendrom olan Herenko - Cushing, daha seyrek, daha az sıklıkla - aileseldir. En yaygın neden, adrenal bezlerdeki gastrointestinal polipeptit reseptörlerinin ektopik sentezidir. Bu polipeptitin gastrointestinal sistemin hücreleri tarafından salgılanması, bir yemekten sonra artar, bu da adrenal bezlerdeki glukokortikoidlerin salgılanmasını uyarır, yani gıda alımı ile ilişkili hiperkortizolizm gelişir. Diğer reseptörler adrenal bezlerde ve diğer reseptörlerde - luteinize edici hormon veya β-adrenerjik olarak ektopik olarak sentezlenebilir.

“Carney complex” (genetik olarak belirlenmiş bir hastalık, otozomal dominant) tanısı, aşağıdaki klinik bulguların en az 2'si tespit edildiğinde belirlenir:

- cilt pigmentasyonu alanları;

- Kalbin, deri veya mukozanın miksoması;

- çoğu zaman, adrenal bezlerin primer pigmentli nodüler hiperplazisi (hem mikro hem de makro düğümü olabilir), ardından glukokortikoidlerin hipertproduction (Itsenko - Cushing sendromu);

- GH / prolaktin salgılayan hipofiz tümörünün yanı sıra somatotrofların / prolaktotrofların hiperplazisi;

- tiroid adenoması;

- psammomatozis melanotik schwannoma.

Mac Quyne - Albright Sendromu

Nadir görülen bir hastalık (1: 100,000'den 1: 1,000,000'e kadar) genetik olarak belirlenir, fakat kalıtsal değildir, çünkü mozaikizmin tezahür ettiği post-zigotik somatik mutasyonun bir sonucu olarak ortaya çıkar. Etkilenen dokularda veya kan hücrelerinde tespit edilen bir mutasyonun genetik tanısı mümkündür.

Belirtilen 3 semptomdan 2 tanesi mevcutsa tanı belirlenir.

- alt ve üst ekstremitelerin, pelvisin, göğsün kemiklerindeki kistlerin görünüşü, kendiliğinden kırılmaların sinir gövdelerinin tutulumu ve kemik hipertrofisi kırılma noktalarının bulunduğu bölgedeki görünümü ile ilişkili olduğu;

- Femur ve pelvik kemikler sıklıkla muzdariptir ve bu özellik hastalığın teşhisini taramak için kullanılabilir;

- Osteosarkom nadiren oluşur;

- Kemiklere verilen hasar genellikle 10 yaşına kadar ortaya çıkar.

• Bireysel cilt bölgelerinin pigmentasyonu:

- boyunun arka tarafında, sırt bölgesinde, bel bölgesinde ve uyluklarda, küçük bir köstebeğin büyük noktalarına kadar değişen kahverengi lekeler görülür;

- pigmentasyon kontür düzensiz, vücudun orta çizgisini geçmez;

- Genellikle kemik lezyonu tarafında lokalize;

- Pigmentasyon derecesi genellikle iskeletin lezyonunun büyüklüğüne karşılık gelir.

- Itsenko - Cushing sendromu (adrenal hiperplazi veya adenom);

- erken ergenlik;

- tiroid bezindeki düğümler;

- GH salgılayan hipofiz tümörü ve prolaktinoma;

Yukarıdaki tanısal olarak anlamlı lezyonlara ek olarak, ayrıca mümkündür:

- kardiyomegali, taşiaritmi, ani kardiyak ölüm;

- hepatobilier sistemin yenilgisi;

- mikrosefali, mental retardasyon.

Subklinik sendromu Itsenko - Cushing

Itsenko-Cushing'in subklinik sendromunu tanımlamak kolaydır: kortizolün artan sekresyonuna rağmen, karakteristik (spesifik) semptom kompleksi (çatlaklar, merkezcil obezite, ay benzeri yüz, plevra vb.) Olmadığı patolojik bir durumdur. Bununla birlikte, bu tanım, bir klinisyen-endokrinologun gerçek pratik çalışması için uygun değildir, çünkü bu, yapıcı değildir, yani bu kavramın bir teşhis olarak kullanılması gereken klinik durumların hiçbir açık belirtisi yoktur. Bu bakımdan tanımı açıklığa kavuşturuyoruz. Birincisi, ilk etapta ortaya çıkan soruyu cevaplıyoruz: subklinik hiperpitalizmi teşhis etmek için hangi tanısal testler ve algoritmalar kullanılmalı? Cevap: tezahür hiperkortizolizm teşhisi ile aynı! Aynı zamanda, bu testler genellikle 2 gruba ayrılır: tarama (ön) ve doğrulama (taramadan daha güvenilir bir hiperkortizolizm teşhisine izin verir).

Tarama (başlangıç) tanı testleri genellikle aşağıdakileri içerir:

- günlük idrarda kortizol çalışması (başka bir testle birleştirilmemişse, hiperkortizolizmi doğrulamak için iki kez gerçekleştirilir);

- küçük gece (1 mg) deksametazon testi (bir kez gerçekleştirilir);

- gece yarısı kortizol tükürük (başka bir test ile birleştirilmemişse, iki kez gerçekleştirilir);

- deksametazon ile küçük uzun 48 saatlik test (2 gün boyunca 0.5 mg / 6 saat, bir kez gerçekleştirilir).

Subklinik hiperkortizolizm tanısında anahtar nokta, sadece bir adrenal olaya sahip olan hastalar için muayene grubunun önemli bir sınırlamasıdır. Yani, bir hastada bulunan bir adrenal tümör, subklinik hiperkortizolizmi saptamak için bir inceleme nedeni olabilir ve kesinlikle rastlantısaldır ve hiperkortizolizmin semptomlarıyla bağlantılı değildir. Bu nedenle, klinik uygulamada, “subklinik hiperkortizolizm” tanısı sadece tesadüfi bir hastaya sahip bir hastada kurulabilir. Sonuç olarak, Hisenko-Cushing subklinik sendromu olan hastaların spektrumu ACTH'den bağımsız vakalara daralmaktadır ve aslında sadece adrenal adenoma ile sınırlıdır. Bu yaklaşım, sağlık hizmetlerinin ya da hastanın maddi kaynaklarını koruyan subklinik hiper- tajtizmin saptanabilirliğini önemli ölçüde artırabilir. Bununla birlikte, aynı zamanda, örneğin, Itsenko-Cushing hastalığının subklinik bir tedavisi olan hastalar, örneğin klinisyenlerin görüşünden dışarı düşer.

Tarama testlerinde endotel hiperkortizolizm belirtileri olan bir hastada (örneğin idrarın yüksek bir kortizol düzeyi var ise ve gece (1 mg) deksametazon testinde kortizol sekresyonunun baskılanması söz konusu değilse), hormonal olarak aktif bir adrenal tümör bulunma olasılığı çok yüksektir. Bu bağlamda, bir dizi araştırmacı, endojen hiperkortizolizmi doğrulayan tarama testleri ile yapılan bir tesadüfom kombinasyonunun, hastayı “Itsenko - Cushing'in subklinik sendromu” ile teşhis etmek için yeterli olduğuna inanmaktadır. Ayrıca, böyle bir muayenenin, hastayı bir adrenal tümörün cerrahi olarak çıkarılmasına yönlendirmek için yeterli olabileceğini düşünebilirler. Diğer durumlarda, bir adrenal tümörün cerrahi olarak çıkarılmasını reçetelemek için, hasta bir hiperkortizolizm gelişene kadar gözlemlenebilir.

Diğer araştırmacılar, bir dizi araştırma sonucunun (incidentalom + tarama testleri), “Itsenko - Cushing'in subklinik sendromu” tanısından tam olarak emin olamayacak kadar yetersiz olduğunu ve daha sonra hastaya klinisyen-araştırmacı açısından daha güvenilir tanısal hiperkortizolizm teşhisi koyduğunu belirtmiştir.

Bu durumda, doğrulama sonuçları elde edilene kadar subklinik hiperkortizolizm tanısı korunur. Eğer yardımlarıyla endojen hiperkortizolizm tanısı doğrulanırsa, subklinik olarak Hisenko-Cushing sendromunun tanısının kanıtlandığı kabul edilir.

Bu testlerde bazı hastalarda yapılan ek muayene sonucunda, hiperkortizolizm tanısı doğrulanamayabilir, daha sonra subklinik hiperkortizolizm tanısı gözden geçirilir ve tarama (başlangıç) testleri endokrin olmayan patoloji açısından yorumlanır. Örneğin, tarama testlerinin güvenilirliğinden ya da hastanın depresyonundan sorumlu olan, deksametazon testinde kortizol sekresyonunun sıklıkla baskılanmadığı bir laboratuvar hatası gibi. Açıktır ki, bu durumlarda, daha önce yapılmış olan subklinik hiperkortizolizm tanısı ön tanımlıdır.

Yukarıda, klinik pratikte subklinik hiperkortizolizm için bir hastayı incelemek üzere bir algoritma sunulmuş olup, burada tanımlanan veya adrenal bez, muayenenin anahtarı veya başlangıç ​​noktasıdır.

Aynı zamanda, bilimsel araştırmalar, tesadüfi risk gruplarına sahip hastalar haricinde, hipertikortizolizmde yüksek sıklıkta eşlik eden diabetes mellitus hastaları dışındaki subklinik hiper- korstizmi tanımlama görevini de belirleyebilir. Bu durumda, hiper-kortizolizmi test etmeye başlamak için neden olan diyabet mellitus'dur ve bir vakada olduğu gibi, gerçek hiperkortizolizmin fonksiyonel olarak farklılaştığı testlerin başlangıç ​​seti aynı kalır. Bu yaklaşımla, yalnızca subklinik olan Hisenko-Cushing sendromunun ACTH-bağımsız varyantını değil, aynı zamanda ACTH'ye bağlı varyantı tanımlamak mümkün olur, yani, subklinik Itsenko-Cushing sendromlarının spektrumu genişler. Sonuç olarak, rastlantısal durumdan farklı olarak, gerçek hiperkortizolizmi doğruladıktan sonra, adrenal bezlerin (Itsenko - Cushing sendromu) ve ACTH kan testinin (ACTH'ye bağlı ve ACTH'den bağımsız Cushing sendromunun ayırıcı tanısı) görselleştirilmesiyle sürecin lokalizasyonu daha da açıklığa kavuşturulmalıdır.

Sendromun ayırıcı tanısı Itsenko - Cushing

Tanısal aramanın ilk aşaması

Endojen hiperkortizolizmi teşhis etmekten oluşur. Bununla birlikte, hala hipokortizolizm tanısı için genel olarak kabul edilmiş bir test seti bulunmadığı ve farklı klinik merkezlerde önemli ölçüde farklılık gösterebileceğine dikkat edilmelidir. Tablo 2, Hisenko - Cushing'in şüpheli Belirtileri ve bunların tanısal önemi için tarama için kullanılan testlerin bir listesini sunmaktadır.

Tanısal aramanın ikinci aşaması

Endojen hiperkortizolizm tanısı konduktan sonra başlanır (Itsenko-Cushing sendromu). Bu aşamada, kortizolün adrenal bezler tarafından hiperprojenin nedeninin bulunması ve aslında kortizolün hipersekresyonu ile ilişkili patolojik sürecin lokalizasyonunun belirlenmesinden oluşmaktadır. Bir yandan, sadece adrenal bezin kortizol üretebileceği açıktır. Öte yandan, kortizolün adrenal bezler tarafından sentezi, hem hipofizde hem de dışta üretilebilen ACTH ile kontrol edilir (ektopik olarak). Sonuç olarak, olası üç lokalizasyon noktası elde edilir: adrenal bez (tümör ve / veya hiperplazi), hipofiz (adenom) veya tümörün (genellikle akciğerler) ektopik sekresyonu, yani ikinci evrenin ayırıcı tanısına konu olur. ACTH'ye bağlı hiperkortizolizmin belirlenmesi için testler, tablo 3'te sunulmuştur.

• Hastanın ilk evresinde Itsenko-Cushing sendromu olan hastalarda, ACTH'ye bağlı olan Hisenko-Cushing sendromunu (ACTH seviyesi artmıştır) ACTH'den bağımsız olarak (ACTH içeriği azalmıştır) ayırmak için bu çalışmada ACTH'nin bazal düzeyi belirlenmiştir. ACTH seviyesi> 4 pmol / l, ACTH'ye bağlı Itsenko-Cushing sendromunun bir göstergesidir.

• ACTH açısından, ACTH içeriği ektopik sekresyonla daha yüksek olmasına rağmen, hipofiz ACTH'yi ektopik hipersekresyondan ayırt etmek neredeyse imkansızdır.

Makale, subklinik hipotiroidizm probleminin modern bir görünümünü sunmaktadır.

Tiroit Hakkında Ek Makaleler

Ağırlığın azaltılması ve stabilizasyonu, çok sayıda kadını ilgilendiren bir sorundur. Kat ölçeklerinin monitöründe istenilen göstergeyi görmek için, kadınlar sadece diyetleri ve fiziksel egzersizleri değil, aynı zamanda hazırlıkları da kullanırlar.

Bir inhibin, iki alt birime sahip basit bileşiminde özel bir hormon (peptit) 'dir. Kadın bedeninde, folikül bezlerinde, erkek bedeninde - seminifer tübüllerde üretilir. Hamileliğin başlangıcında, tüm fonksiyon plasenta alır.

Anahtar kelimeler: Anti-tiroglobulin antikorları, AT-TG, anti-tiroglobülin otoantikorları, Anti-Tg Ab, ATG.Bilimsel editör: M. Merkusheva, PSPbGMU onları. Acad. Pavlova, tıbbi iş; Resultder: M.