Ana / Testler

Hiperkortisizm sendromunun özelliği nedir ve nasıl tedavi edilir?

Cushingoid sendromu - nedir bu? Bir insan için bu durum ne kadar tehlikeli? Hastalık ve Itsenko-Cushing sendromu altında adrenal hücreler tarafından kortikosteroid hormonlarının aşırı üretiminin arka planına karşı gelişen belirli bir belirtiyi ima eder. Bu durum, çeşitli nedenlere bağlı olarak ortaya çıkabilir ve bu da çeşitli türlere bölünmesine neden olur. Cushing hastalığı hipotalamik-hipofiz kompleksi disfonksiyonunun arka planında gelişir. Bu patoloji adrenokortikotropik hormonun aşırı bir üretimini ve daha sonra, böbreküstü bezleri tarafından kortizolü provoke eder. Itsenko-Cushing sendromu veya hiperkortitikizim (cushingoid), hipotalamik-hipofiz patolojisinin bir sonucu olarak değil, bir nedenle ortaya çıkan bir bozukluk kompleksi ile karakterizedir.

Sendrom tanımı

Sendrom veya Itsenko-Cushing hastalığı, çok fazla kortizol salgılayan adrenal bezlerin sürekli bozulmasıyla karakterizedir. Bu süreç hipofiz bezi tarafından kontrol edilir. Bunu yapmak için, hem kortizol hem de kortikosteron üretimini aktive eden adrenokortikotropik hormon üretir. Sırasıyla, hipofiz bezi hipotalamus düzenler, statinler ve liberinler üretir. Böyle bir sistemdeki bağlantılardan birinin aktivitesinin bozulması, onun-Cushing sendromunu veya hastalığını provoke eden adrenal korteks tarafından hormonların aşırı salgılanmasına neden olur.

Bu durumda görülen kortizolün artan üretimi, insan vücudundaki protein yapıları üzerinde katabolik bir etki yaratır. Kemikler, kaslar, iç organlar ve deri dahil olmak üzere çoğu doku ve yapılarda negatif değişiklikler görülür. Cushing sendromu geliştikçe, vücutta atrofik ve distrofik süreçler ortaya çıkar. Karbonhidrat, yağ değişimi bozulur, elektrolitik bozukluklar görülür.

Son çalışmalara göre, bu sorunun kadınları rahatsız etme olasılığı 10 kat daha fazladır. Gelişiminin ortalama yaşı 25-40 yıldır. Ayrıca bazen çocuklarda Itsenko-Cushing sendromu oluşumu. Bu, yılda 100 bin - 1 milyon kişi başına bir kişide teşhis edilen oldukça nadir bir patolojik durumdur.

Hastalık ve Cushing sendromu, belirtileri aynı belirtilerdir, genellikle tedaviye farklı bir yaklaşım gerektiren iki farklı problem olarak adlandırılır. İlk patoloji nöroendokrin ve ikinci olarak da çoğu kez çeşitli organlar (adrenal bezler, bronşlar, timus, pankreas, karaciğer) üzerinde gelişen bir tümör süreci olarak karakterize edilir. İkinci durumda, formasyon hem iyi huylu hem de kötü huylu olabilir. Cushing sendromu, tümörün glukokortikoidleri salgılaması ile karakterizedir.

Sendromun nedenleri

Itsenko-Cushing sendromu belirli nedenlerden dolayı ortaya çıkar:

  • eksojen (ilaç) sendromu hiperkortizolizmi. Glukokortikoid hormonları içeren ilaçların uzun süreli kullanımında ortaya çıkar. Bu ilaç grubu, astım, lupus eritematozus, romatoid artrit ve diğer hastalıklar veya sendromların tedavisinde kullanılan Prednizolon, Deksametazon ve diğerlerini içerir. Bu durumda, ana sağlık probleminin tedavisinde pozitif bir sonuç elde edilmesini sağlayan ilacın dozunda maksimum azalma gösterilmektedir;
  • Itsenko-Cushing sendromunun tüm vakalarının% 1-2'sinde, hasta bir kişinin durumunun teşhisi, çeşitli organlarda (akciğerler, cinsiyet bezleri, karaciğer ve diğerleri) gelişebilen bir tümör salgılayan kortikotropik hormonları tanımlamayı mümkün kılmaktadır. Hastalık ACTH-ektopik sendrom olarak tıbbi literatürde karakterize edilebilir;
  • Cushing hastalığının tüm saptama vakalarının% 14 ila 18'inde (hastaların fotoğrafını iyi bir şekilde hastalığın doğasını gösterir), adrenal kortekste tümör oluşumu zemininde gelişen bir patolojiden bahseder. Adenomlar, adenomatozis, adenokarsinomlar şeklinde olabilirler;
  • Itsenko-Cushing hastalığı gibi bir problemin ailesel formu. Kural olarak, bu patolojik durum kalıtsal değildir. Bazen ebeveynlerden bir çocuğa bulaşan birçok endokrin neoplazi sendromunun varlığının, çeşitli tümörlerin (çocuklarda ve yetişkinlerde Itsenko-Cushing hastalığına yol açanlar dahil) olasılığını önemli ölçüde artırdığı durumlar vardır;
  • Tüm hastaların% 80'i bu tür Cushing hastalığından muzdariptir. Bu büyük miktarda ACTH üreten hipofiz mikroadenomunun varlığına bağlıdır. Bu büyüklüğü 2 cm'yi aşmayan benign glandüler bir tümördür. Itsenko-Cushing hastalığı için karakteristik bir provoke edici faktör, beyni etkileyen enfeksiyonların başında kafa travmasıdır. Ayrıca doğumdan sonra kadınlarda böyle bir sorun gelişebilir.

Bu sendromun belirtileri

Semptomlar vücudun sistemik bozuklukları olan hem sendrom hem de Itsenko-Cushing hastalığı aşağıdaki belirtilerle karakterizedir:

  • obezite. Son çalışmalarla doğrulanan Cushing hastalığı, vakaların% 90'ında aşırı yağ birikimine eşlik ediyor. Gözlenen patolojik tip obezite. Yağ vücut üzerinde dengesiz bir şekilde depolanabilir. Genellikle mide, yüz, boyun, göğüs, sırtta çok fazladır. Aynı zamanda avuç içi ve yağlı tabakanın arka kısmında çok incedir. Hastanın belirgin şişmanlığı olmasa bile, bu sendromun varlığında onun karakteristik bir görünümü vardır;
  • belirgin bir mor-kırmızı renk elde eden ay benzeri bir yüz (bazen bir siyanotik gölge mevcuttur);
  • kas atrofisi. Bu süreç özellikle bu sendromun gelişimi sırasında omuzlar ve alt ekstremitelerde (kalçalar, uyluklar üzerinde) belirgindir. Bu bozukluğun klinik belirtileri, hasta bir kişinin oturması ve ayağa kalkamamasıdır. Anterior karın duvarının kaslarının atrofisi de vardır. Bu fenomenin adı "kurbağa göbeği". Abdominal duvardaki kas atrofisi, hernial çıkıntıların gelişimini provoke eder;
  • Cildi etkileyen olumsuz değişiklikler var. Epidermis inceltilmiş, kuru, pul pul haline gelir, vasküler model açıkça görülebilir, aşırı ter bezleri aktivitesi olan bazı alanlar vardır. Bu sendromlu bir hastada ciltte kollajenin parçalanması ve ilerleyici obezite nedeniyle oluşan strialar vardır. Streç işaretleri önemli boyutlara ulaşabilir (birkaç santimetre genişliğinde) ve mor renkte olabilir. Ayrıca, deride döküntüler (akne), kanamalar (örümcek damarları) oluşur, hiperpigmentasyon vardır;
  • Bu sendromlu hastaların% 90'ında ciddi bir komplikasyon olarak ortaya çıkan osteoporoz, sıklıkla lomber ve torasik omurgaya etki eder. Bu patolojik duruma, vertebra gövdelerinde ve kompresyon tipi kırıklarda bir azalma eşlik eder. Röntgenogramda, bu sendromun bir fenomen özelliği görülebilir. Bazıları tamamen yarı saydam olabildiği için “cam omurga” olarak adlandırılır. Patoloji, kırıklar ile birlikte, omuriliğin köklerinin sıkılması nedeniyle önemli ağrılara yol açar. Kas atrofisi ile birlikte, bu fenomen skolyoz ve kifoskolyoza yol açar. Cushing sendromu çocuklarda önemli bir büyüme geriliği yaratır, çünkü çok sayıda glukokortikoidden dolayı epifiz kıkırdak gelişimi engellenir. Hasta bir çocuk karbohidrat toleransı, polisitemi düşüşünden muzdariptir;
  • kardiyomiyopati görülür. Hormonların miyokard üzerindeki olumsuz etkisi, elektrolit kaymalarının varlığı nedeniyle gelişir. Kardiyomiyopati kardiyak aritmi, kalp yetmezliği ile kendini gösterir. Bu durum hastaların hayatı için çok tehlikelidir ve sıklıkla ölüm sebebi olur;
  • Bu sendromun semptomunu karakterize etmek - sinir sistemi bozukluklarının varlığı. Hastanın duygudurum değişiklikleri vardır - depresif ve engellenen durum, öfori ve psikoz ile yer değiştirir;
  • steroid diyabet gelişmesi. Bu komplikasyon tüm bu sendromlu hastaların% 10-20'sinde görülmektedir. Diyabet mellitus pankreas bozulmadan gelişir;
  • Üreme sistemi bozukluklarının gelişimi. Kadınlarda, böbreküstü bezleri tarafından üretilen androjenlerin fazlalığı nedeniyle, bol erkek tipi saç büyümesi ile birlikte hirsutizm gelişir. Ayrıca kalıcı amenore gözlendi.

Bu sendromun komplikasyonları

Cushing sendromu ile tedavisi mutlaka yapılmalıdır, aşağıdaki komplikasyonlar gözlenir:

  • Uygun tıbbi müdahale olmadan ilerleyen kronik bir süreç genellikle hastaların ölümüne yol açar. Bu, kardiyak anormalliklerin arka planında, felç, sepsis, piyelonefrit, kronik böbrek yetmezliği, osteoporoz gelişimine bağlı omurgada ciddi hasar ile gelişir;
  • adrenal veya adrenal kriz. Bozulmuş bilinç, kusma, artan basınç, hipoglisemi, karın ağrısı ve diğer patolojik durumlarla ortaya çıkar;
  • Bu sendromlu hastalarda çeşitli enfeksiyonlara karşı direncin azalması nedeniyle, pürülan süreçler, fungal lezyonlar, furunküloz, selülit sıklıkla görülür;
  • Osteoporoz ve idrarla kalsiyum ve fosfat atılımına karşı ürolityazis gelişir.

Bu sendromla hamilelik ve doğum

Bu sendromun varlığı olan hastalarda gebelik, ağır amenore nedeniyle nadiren ortaya çıkar. Gelişimi sadece kortizol üreten adrenal tümörler ile mümkündür.

Buna rağmen böyle bir hamilelik sonucu elverişsizdir. Çoğu zaman, erken bir zamanda kesintiye uğrar veya erken doğum eşlik eder. Fetus gelişmeyi geciktirir, olası perinatal ölümdür. Hayal kırıklığı göstergeleri, bir çocuğun annesinin patolojisinin arka planına karşı dirençli adrenal yetmezliğinin gelişmesinden kaynaklanır.

Her durumda, gebelik hiperkortizolizm varlığında negatif bir faktördür. Hayatı tehdit eden komplikasyonların gelişimini artırır. Başarılı hamilelik durumunda, hastanın durumunu iyileştirmek için doktorları ve semptomatik tedaviyi sürekli izlemek önemlidir. Bu durumda ilaç tedavisi reçete edilmez.

Bu sendromun tanısı

Itsenko-Cushing hastalığının gelişmesinden şüphe duyuluyorsa, teşhis çeşitli türlerde geniş bir çalışma yelpazesi kullanılarak gerçekleştirilir:

  • tarama testi yapılır. Günlük idrar hacmine dayanarak kortizol atılımını içerir. Hormon seviyesinde en az 3-4 kez bir artış, bu sendromun varlığını gösterir;
  • Bu patolojinin endojen doğasını doğrulamak veya reddetmek için küçük bir deksametazon testi kullanılır. Bu ilacı sağlıklı bir insanda aldıktan sonra, kandaki kortizol konsantrasyonu 2 kat azalır. Bu sendromun gelişmesiyle, bu etki gözlenmez;
  • Küçük bir deksametazon testi ile pozitif sonuç varlığında büyük başvurdu. Belli bir patolojik durumu belirlemenizi sağlar - Itsenko-Cushing hastalığı veya sendromu. Bu çalışma, ilacın nispeten büyük bir dozunun uygulanmasında bir öncekinden farklıdır. Itsenko-Cushing hastalığına, kortizol seviyesinde% 50 azalma ve hormonun konsantrasyonundaki değişikliklerin olmamasıyla birlikte eşlik edecek;
  • Bir kan ve idrar testi gösterilir. Yüksek düzeyde hemoglobin, eritrosit, kolesterol belirlenir. İdrarda 11-ACS büyük bir konsantrasyon ve düşük konsantrasyonda 17-CU teşhis edilir;
  • Sorunun kaynağını belirlemek için adrenal bezlerin MR veya BT taraması gerçekleştirilir. Tümör veya diğer negatif süreçlerin lokalizasyonunu belirlemek belirli bir hastayı etkili bir şekilde tedavi edecektir;
  • hekimlerin tavsiyesi - Itsenko-Cushing hastalığının tedavisinde, dar profilli uzmanlara danışmak, ardından da X-ışını, omurganın BT'si ve göğüs, biyokimyasal kan testi kullanılarak belirli durumların teşhisi gereklidir.

Bu sendromun tedavisi

Itsenko-Cushing sendromunun tedavisi için yöntemler tamamen vücuttaki bu olumsuz sürecin gelişmesine neden olan nedene bağlıdır. Herhangi bir önlem almadan önce, insan sağlığının durumu hakkında kapsamlı bir çalışma yapılması zorunludur.

Hipofiz tümörlerinin cerrahi tedavisi

Hipofiz adenomunun neden olduğu Hisenko-Cushing hastalığının tedavisinde cerrahi müdahale endikedir. Selektif transsfenoidal adenomektomi uygulanmakta olup, bu problemden kurtulmak için tek etkili yöntemdir. Böyle bir nöroşirurji operasyonu, ortaya çıkan tümörün bir ön inceleme ile onaylanan net sınırlara sahip olması durumunda endikedir. Bu tedavi yöntemi iyi bir sonuç gösterir.

Ameliyattan sonra, hipotalamus-hipofiz sisteminin işini tamamen restore etmek mümkündür. Hastaların% 70-80'inde remisyon var. Sadece küçük bir hasta grubunda tümörün yeniden oluşması olasıdır.

İlaç tedavisi

Bu hastalığın cerrahi tedavisi mutlaka radyasyon tedavisi ile birleştirilir. Cerrahi kontraendikasyonların varlığında, belirli ilaçların kullanımı ile tedavi endikedir. Bu, insan yaşamı için tehlikeli koşullarda ağır eşlik eden hastalıkların varlığında meydana gelir. Kullanılan ilaçlar hipofiz bezini etkiler ve bu hastalığın gelişimine neden olan adrenokortikotropik hormon üretimini bastırır.

Bu tür tedavinin arka planına karşı semptomatik tedavi zorunludur. Kan şekeri seviyesini, kan basıncının değerini azaltabilecek araçlara atandı. Bir hastalık veya Itsenko-Cushing sendromu ayrıca antidepresanların kullanımını, osteoporozun ortaya çıkışını ve önlenmesini azaltan ilaçları içerir. İlaçların listesi, hastalığın semptomlarına ve teşhis sonuçlarına dayanarak doktor tarafından belirlenir.

Diğer organlarda bulunan tümörün tedavisi

Itsenko-Cushing sendromu varlığında, tedavi sadece sorunun lokalizasyonunu belirledikten sonra gerçekleştirilir. Tümörün yerini belirledikten sonra çıkarılmasına başvurdu. Bu teknikten olumlu bir etki olmadığında, adrenalektomi uygulanması gereklidir. Tek taraflı ve ciddi vakalarda iki taraflı olabilir. Bu tür manipülasyonlar, yaşam boyu hormon replasman tedavisi gerektiren kronik adrenal yetmezliğin gelişmesine yol açar.

görünüm

Uygun tedavi olmadan, vücuttaki kalıcı olumsuz değişimler nedeniyle hastaların% 40-50'sinde Itsenko-Cushing sendromu ölümcül bir durumdur. Bu nedenle bu hastalığı görmezden gelmek imkansızdır. Tedavi, zorunlu bir endokrinologun dahil edildiği deneyimli profesyonellerin gözetimi altında gerçekleştirilmelidir.

Bu hastalığın gelişmesini provoke eden malign süreçlerin varlığında, prognoz hayal kırıklığı yaratıyor. Bir tümörü çıkarmak için ameliyattan sonra, hastaların sadece% 20-25'i tedaviden sonra nispeten pozitif bir sonuca eğilimlidir (ortalama sağ kalım süresi 2 yıldır). Çıkarılmasından sonra herhangi bir lokalizasyonun iyi huylu bir oluşumunun varlığında, hemen hemen tüm hastalarda iyileşme meydana gelir.

Itsenko - Cushing hastalığı

Itsenko-Cushing hastalığı, hipotalamik-hipofiz sistemi hasarı, ACTH hipersekresyonu ve adrenal korteksin sekonder hiperfonksiyonu sonucu gelişen bir nöroendokrin bozukluktur. Itsenko-Cushing hastalığı karakterize belirti kompleksi obezite, hipertansiyon, diabetes mellitus, osteoporoz, seks bezleri, kuru cilt, vücut üzerinde stria, hirsutizm, vb azalmış işlevi içerir. Kan ve hormonların bir dizi biyokimyasal göstergeler (ACTH, kortizol, 17-OKS, vb., Kranyogram, hipofiz ve adrenal bezlerin CT taraması, adrenal sintigrafi, Liddle testi. Itsenko-Cushing hastalığının tedavisinde, ilaç tedavisi, röntgenci, cerrahi yöntemler (adrenalektomi, hipofiz tümörü çıkarılması) kullanılır.

Itsenko - Cushing hastalığı

Endokrinoloji hastalığı ve Itsenko-Cushing sendromunu (primer hiperkortikoidizm) ayırt eder. Her iki hastalık da ortak bir semptom kompleksi gösterir, ancak farklı bir etiyolojiye sahiptir. Itsenko-Cushing sendromu, ekzojen glukokortikoid hormonların uzun süreli uygulamasına bağlı olarak adrenal kortekste (kortikosteromlar, glukosteromlar, adenokarsinomlar) hiperplastik tümörler veya hiperplastik tümörler tarafından glukokortikoidlerin hiper-üretilmesine dayanır. Bazı vakalarda, APUD sisteminin (lipid hücreli yumurtalık kanseri, akciğer kanseri, pankreatik kanser, bağırsak, timus, tiroid, vb.) Hücrelerden yayılan ektopik kortikotropinomlar ile, benzer klinik bulgulara sahip ektopik ACTH sendromu gelişir.

Itsenko-Cushing hastalığında, primer lezyon hipotalamus-hipofiz sistemi seviyesinde lokalizedir ve periferal endokrin bezler ikinci kez hastalık patogenezinde rol oynar. Itsenko-Cushing hastalığı kadınlarda erkeklerden 3-8 kez daha sık gelişir; çoğunlukla doğurganlık çağındaki kadınlar (25-40 yaş) hasta. Itsenko-Cushing hastalığının seyri ağır nöroendokrin bozukluklar ile karakterize edilir: karbonhidrat ve mineral metabolizması bozuklukları, nörolojik, kardiyovasküler, sindirim, böbrek bozuklukları bir semptom kompleksi.

Cushing hastalığının nedenleri

Çoğu durumda Itsenko-Cushing hastalığının gelişimi, adrenokortikotropik hormon salgılayan bazofilik veya kromofobik pitüiter adenomanın varlığına bağlıdır. Hastalarda hipofiz bezinin tümör hasarı mikroadenom, makroadenom, adenokarsinom ortaya çıkardı. Bazı durumlarda, hastalığın başlangıcı, merkezi sinir sistemi (ensefalit, araknoidit, menenjit), kafa yaralanmaları ve zehirlenme gibi önceki enfeksiyöz lezyonlarla ilişkilidir. Kadınlarda, Itsenko-Cushing hastalığı gebelik, doğum, menopoz nedeniyle hormonal uyum arka plan üzerinde gelişebilir.

Itsenko-Cushing hastalığının patogenezinin temeli, hipotalamus-hipofiz-adrenal ilişkinin ihlalidir. Dopamin mediyatörlerinin CRH (kortikotropik salgılatıcı hormon) salgılanması üzerindeki inhibitör etkisinin azaltılması ACTH'nin (adrenokortikotropik hormon) hiperprodüksiyonuna yol açar.

ACTH'nin artan sentezi, adrenal ve ekstra-adrenal etkilerin artmasına neden olur. Adrenal bezlerde glukokortikoidlerin ve androjenlerin daha az oranda - mineralocorticoids sentezini arttırır. Artmış glukokortikoid seviyelerinde protein-karbonhidrat metabolizması üzerinde katabolik bir etkiye sahiptir, buna kas ve bağ dokusu atrofisi, hiperglisemi, nispi ensülin eksikliği ve insülin direnci eşlik eder ve bunu takiben steroid diabetes mellitus gelişir. Yağ metabolizmasının ihlali obezitenin gelişmesine neden olur.

Itsenko-Cushing hastalığında artan mineralocorticoid aktivitesi, renin-anjiyotensin-aldosteron sistemini aktive ederek hipokalemi ve arteriyel hipertansiyon gelişimine katkıda bulunur. Kemik dokusu üzerindeki katabolik etki, liç ve gastrointestinal sistemde kalsiyum reabsorpsiyonunda azalma ve osteoporoz gelişimiyle birlikte görülür. Steroidlerin androjenik özellikleri yumurtalık disfonksiyonuna neden olur.

Itsenko-Cushing hastalığının klinik seyrinin formları

Itsenko-Cushing hastalığının şiddeti hafif, orta veya şiddetli olabilir. Hafif bir hastalık derecesine hafif semptomlar eşlik eder: adet işlevi korunabilir, bazen osteoporoz yoktur. Itsenko-Cushing hastalığının orta şiddeti ile semptomlar belirgindir, ancak komplikasyonlar gelişmez. Hastalığın şiddetli bir formu, komplikasyonların gelişimi ile karakterizedir: kas atrofisi, hipokalemi, hipertansif böbrek, şiddetli ruhsal bozukluklar, vb.

Patolojik değişikliklerin gelişme oranına göre, Itsenko-Cushing hastalığının progresif ve torpid seyrini ayırt eder. Progresif bir seyir, semptomlarda ve hastalığın komplikasyonlarında hızlı bir artış (6-12 ay içinde) ile karakterizedir; Torpid seyrinde, 3-10 yıl içinde patolojik değişiklikler yavaş yavaş oluşur.

Itsenko-Cushing hastalığının belirtileri

Itsenko-Cushing hastalığı yağ metabolizması bozuklukları, kemik, nöromüsküler, kardiyovasküler, solunum, cinsel, sindirim sistemi, psişik değişiklikler gelişir zaman.

Itsenko-Cushing hastalığı olan hastalar, tipik yerlerde adipoz doku birikiminin neden olduğu cushingoid görünüm ile ayırt edilir: yüz, boyun, omuzlar, meme bezleri, sırt, karın. Yüzün ay benzeri bir şekli vardır, VII servikal vertebra bölgesinde yağlı bir “klimakterik kambur” oluşur, göğüs ve karın hacmi artar; Uzuvlar nispeten zayıf kalırken. Cilt, mor renkli bir motifle pul pul dökülür, meme bezleri, omuzlar, karın ve intradermal hemorajiler alanında uzanır. Sivilce veya kaynama oluşumu sıklıkla belirtilmektedir.

Itsenko-Cushing hastalığı olan kadınlarda endokrin bozukluklar, adet düzensizlikleri, bazen amenore şeklinde kendini gösterir. Aşırı vücut kılları (hirsutizm), yüzdeki saçların uzaması ve saç dökülmesi var. Erkeklerde, yüz ve vücutta bir azalma ve saç kaybı olur; cinsel istekte azalma, iktidarsızlık. Çocukluğundaki Itsenko-Cushing hastalığının başlangıcı, gonadotropik hormonların salgılanmasındaki azalmaya bağlı olarak cinsel gelişimde gecikmeye yol açabilir.

Osteoporozun bir sonucu olan kemik sistemindeki değişiklikler, çocuklarda ağrı, deformite ve kemik kırıkları ile kendini gösterir - büyümenin gecikmesi ve iskeletin farklılaşması. Itsenko-Cushing hastalığında kardiyovasküler bozukluklar, arteriyel hipertansiyon, taşikardi, elektrolit-steroid kardiyopatisi, kronik kalp yetmezliğinin gelişimini içerebilir. Cushing hastalığı olan hastalar, sık görülen bronşit, zatürre ve tüberküloz insidansına duyarlıdır.

Sindirim sistemi yenilgisi, mide ekşimesi, epigastrik ağrı, kronik hiperacid gastrit, steroid diyabet, "steroid" mide ve duodenal ülserler ve gastrointestinal kanama gelişimi ile birlikte eşlik eder. Böbrek ve idrar yolundaki hasar nedeniyle, kronik piyelonefrit, ürolitiyazis, nefroskleroz, böbrek yetmezliği, üremeye kadar ortaya çıkabilir.

Itsenko-Cushing hastalığında nörolojik bozukluklar, ağrı, amiyotrofik, stem-serebellar ve piramidal sendromların gelişiminde ifade edilebilir. Eğer ağrı ve amiyotrofik sendromlar, Itsenko-Cushing hastalığının yeterli tedavisinin etkisi altında potansiyel olarak geri döndürülebilirse, o zaman kök-serebellar ve piramidal sendromlar geri döndürülemezdir. Serebellar sendrom saptandığında ataksi, nistagmus, patolojik refleksler gelişir. Piramidal sendrom, tendon hiperrefleksi, yüz ve hipoglossal sinirlerin merkezi bir lezyonu ve buna karşılık gelen semptomlarla karakterizedir.

Itsenko-Cushing hastalığında, nöromeniki, astenojen, epileptiform, depresif ve hipokondriyak sendrom tiplerinin ruhsal bozuklukları ortaya çıkabilir. Bellek ve zeka, uyuşukluk, duygusal dalgalanmaların büyüklüğünde bir azalma ile karakterize edilir; Hastalar obsesif olan intihar düşüncelerine katılabilirler.

Itsenko-Cushing hastalığının teşhisi

Itsenko-Cushing hastalığı için teşhis ve tedavi taktikleri geliştirilmesi bir endokrinolog, bir nörolog, bir kardiyolog, bir gastroenterolog, bir ürolog, bir jinekolog arasında yakın işbirliği gerektirir.

Itsenko-Cushing hastalığında, kan biyokimyasal parametrelerinde tipik değişiklikler not edilir: hiperkolesterolemi, hiperglobulinemi, hiperkloraemia, hipernatremi, hipokalemi, hipofosfatemi, hipoalbüminemi, alkalen fosfataz aktivitesinde azalma. Steroid diabetes mellitus gelişimi ile glikozüri ve hiperglisemi kaydedilmektedir. Kan hormonları çalışmasında kortizol, ACTH, renin; Eritrositler, protein, granüler ve hiyalin silindirleri idrarda tespit edilir, 17-KS, 17-OX, kortizol salgılanması artar.

Hastalığın ayırıcı tanısı ve Itsenko-Cushing sendromu amacıyla deksametazon ve metopiron ile tanısal testler yapılır (Liddle testi). 17-ACS'nin idrarda idrarda artmış ekskresyonu veya 17-ACS'nin deksametazon uygulamasından sonra% 50'den fazla bir oranda azalması, Itsenko-Cushing hastalığını gösterirken, 17-ACS atılımındaki değişikliklerin olmaması, Itsenko-Cushing sendromunun lehindedir.

Kafatasının radyografisi (türk eyeri) yardımıyla hipofiz makroadenomları tespit edilir; Kontrast - mikroadenomlar (beyinlerin% 50-75'inde) ile birlikte beyin BT ve MRG ile. Omurga radyografileri osteoporoz belirtileri gösterir.

Itsenko-Cushing hastalığında adrenal bezlerin (adrenal bezlerin ultrason, adrenal bezlerin MRG'si, BT taraması, sintigrafisi) incelenmesi bilateral adrenal hiperplazi ortaya koymaktadır. Aynı zamanda, böbreküstü bezinin asimetrik tek taraflı genişlemesi glikoz ölçüm cihazına işaret eder. Itsenko-Cushing hastalığının ayırıcı tanısı aynı sendrom, pubertal hipotalamik sendrom, obezite ile gerçekleştirilir.

Cushing Hastalığı Tedavisi

Itsenko-Cushing hastalığı ile, hipotalamik değişiklikleri ortadan kaldırmak, ACTH ve kortikosteroid salgısını normalleştirmek ve rahatsız metabolizmayı geri yüklemek için gereklidir. Hastalığın tedavisi için ilaç tedavisi, gama, röntgenoterapi, hipotalamik-hipofiz alanın proton tedavisi, cerrahi tedavi ve farklı yöntemlerin bir kombinasyonu kullanılabilir.

İlaç tedavisi, Itsenko-Cushing hastalığının ilk aşamalarında kullanılır. Hipofiz bezi atanmış reserpine, bromokriptin fonksiyonunu engellemek için. ACTH sekresyonunu baskılayan merkezi etkili ilaçlara ek olarak, adrenal bezlerdeki steroid hormon sentezi blokerleri Cushing hastalığının tedavisinde kullanılabilir. Protein, mineral, karbonhidrat, elektrolit metabolizmasının düzeltilmesine yönelik semptomatik tedavi.

Gama, X-ışını ve proton tedavisi genellikle hipofiz tümörü için X-ışını verisi olmayan hastalara verilir. Radyasyon terapisi yöntemlerinden biri, hipofiz bezine radyoaktif izotopların stereotaktik implantasyonudır. Tipik olarak, radyoterapiden birkaç ay sonra, vücut ağırlığında bir azalma, kan basıncı, adet döngüsünün normalleşmesi ve kemik ve kas hasarında azalma ile birlikte klinik remisyon oluşur. Hipofiz bezinin ışınlanması, tek taraflı adrenalektomi veya hiperplastik adrenal maddenin yönelimli yıkımı ile kombine edilebilir.

Cushing hastalığında, bilateral adrenal bezlerin çıkarılması (bilateral adrenalektomi), glukokortikoidler ve mineralokortikoidler ile yaşam boyu daha uzun ST gerektiren, endike olabilir. Hipofiz adenomu, tümörün endoskopik transnazal veya transkranial çıkarılması durumunda, transsfenoidal kriyo-enfeksiyonu gerçekleştirilir. Adenomektomi remisyonu vakaların% 70-80'inde ortaya çıktıktan sonra, yaklaşık% 20'sinde hipofiz tümörü nüksü görülebilir.

Cushing hastalığının tahmini ve önlenmesi

Itsenko-Cushing hastalığının prognozu hastalığın süresi, hastalığın şiddeti, hastanın yaşı ile belirlenir. Genç hastalarda erken tedavi ve hafif hastalık ile tam iyileşme mümkündür. Itsenko-Cushing hastalığının uzun süreli seyri, kök nedeninin ortadan kaldırılmasıyla bile, çalışma yeteneğini ihlal eden ve prognozu kötüleştiren kemik, kardiyovasküler, üriner sistemlerde kalıcı değişikliklere yol açar. Hisenko-Cushing hastalığının başlatılan formları, septik komplikasyonlar, böbrek yetmezliği ilavesi nedeniyle ölümcül olabilir.

Itsenko-Cushing hastalığı olan hastalar bir endokrinolog, bir kardiyolog, bir nörolog, bir jinekolog-endokrinolog tarafından gözlemlenmelidir; aşırı fiziksel ve psiko-duygusal stresten kaçının, gece vardiyasında çalışın. Itsenko-Cushing hastalığının gelişmesinin önlenmesi genel koruyucu önlemlere indirgenmiştir - TBI, zehirlenme, nöroinfeksiyon vb.

Itsenko-Cushing sendromu (hiperkortizolizm)

Itsenko-Cushing sendromu hiperkortisizmden kaynaklanan bir patolojik semptom kompleksi, yani adrenal hormon kortizol salımının artması veya glukokortikoidlerle uzun süreli tedaviden kaynaklanır. Itsenko-Cushing sendromunu, hipotalamik-hipofiz sisteminin patolojisinde gelişen sekonder hiperkortisizm olarak anlaşılan Itsenko-Cushing hastalığından ayırt etmek gerekir. Itsenko - Cushing sendromu tanısı, kortizol ve hipofiz hormonları, deksametazon testi, MRG, BT taraması ve adrenal sintigrafinin bir çalışmasını içerir. Itsenko - Cushing sendromunun tedavisi, nedenine bağlıdır ve glukokortikoid tedavisinin kaldırılması, steroidogenez inhibitörlerinin atanması, adrenal tümörlerin cerrahi olarak çıkarılmasından oluşabilir.

Itsenko-Cushing sendromu (hiperkortizolizm)

Itsenko-Cushing sendromu hiperkortisizmden kaynaklanan bir patolojik semptom kompleksi, yani adrenal hormon kortizol salımının artması veya glukokortikoidlerle uzun süreli tedaviden kaynaklanır. Glukokortikoid hormonlar, her tür metabolizmanın ve birçok fizyolojik fonksiyonun düzenlenmesinde rol oynar. Adrenal bezler, kortizol ve kortikosteron sentezini aktive eden bir adrenokortikotropik hormon olan ACTH'nin salgılanmasıyla düzenlenir. Hipofiz bezinin aktivitesi hipotalamus - statin ve liberin hormonları tarafından kontrol edilir.

Bu gibi çok adımlı düzenleme vücut fonksiyonları ve metabolik süreçlerin tutarlılığını sağlamak için gereklidir. Bu zincirdeki bağlantılardan birinin ihlali, adrenal korteks tarafından glukokortikoid hormonların aşırı salgılanmasına yol açabilir ve Itsenko-Cushing sendromunun gelişmesine yol açabilir. Kadınlarda, Itsenko-Cushing sendromu, erkeklere göre, genellikle 25-40 yaşları arasında gelişerek, 10 kat daha sık görülür.

Bir sendrom ve Itsenko-Cushing hastalığı vardır: ikincisi klinik olarak aynı semptomlarla kendini gösterir, ancak hipotalamik-hipofiz sisteminin primer lezyonuna dayanır ve adrenal korteksin hiperfonksiyonu sekonder gelişir. Alkolizm veya şiddetli depresif bozukluklar olan hastalar bazen Hisenko-Cushing psödo-sendromu gelişir.

Itsenko-Cushing sendromunun gelişim nedenleri ve mekanizması

Itsenko-Cushing sendromu hiperkortisizm ile karakterize edilen çeşitli durumların bir kompleksini içeren geniş bir konsepttir. Endokrinoloji alanındaki modern araştırmalara göre, Itsenko-Cushing sendromu vakalarının% 80'inden fazlası, hipofiz mikroadenomunun (Itsenko-Cushing hastalığı) ACTH'nin artmış salgılanmasıyla ilişkilidir. Hipofiz mikroadenomu, adrenokortikotropik hormon üreten, genellikle benign, glandüler bir tümör olan küçük (2 cm'den fazla olmayan) bir tümördür.

Hastaların% 14-18'inde, Herenko-Cushing sendromunun nedeni, adrenal korteks - adenom, adenomatozis, adenokarsinomun hiperplastik tümörleri nedeniyle adrenal korteksin primer lezyonudur.

Hastalığın% 1-2 'sine kortikotropik hormon (kortikotropinoma) salgılayan bir tümör olan ACTH-ektopik veya kortiko-liberin-ektopik sendromu neden olur. ACTH-ektopik sendromu çeşitli organların tümörlerinden kaynaklanabilir: akciğerler, testisler, yumurtalıklar, timus, paratiroid, tiroid, pankreas, prostat bezi. Itsenko-Cushing ilaç sendromunun gelişim sıklığı, sistemik hastalıkları olan hastaların tedavisinde glukokortikoidlerin doğru kullanılmasına bağlıdır.

Itsenko-Cushing sendromunda kortizolün hipersekresyonu katabolik bir etkiye neden olur - kemiklerin, kasların (kalp dahil), deri, iç organların, vb. Protein yapılarının bozulması, sonuç olarak dejenerasyon ve doku atrofisine yol açar. Artmış glukojenez ve bağırsakta glikoz emilimi, steroid diyabet gelişmesine neden olur. Itsenko-Cushing sendromunda yağ metabolizması bozuklukları, glukokortikoidlere olan farklı duyarlılıkları nedeniyle vücudun bazı bölgelerinde aşırı yağ birikimi ve diğerlerinde atrofi ile karakterizedir. Aşırı kortizol düzeyinin böbrekler üzerindeki etkisi, elektrolit bozuklukları - hipokalemi ve hipernatremi ile ortaya çıkar ve sonuç olarak, kan dokusunda artmış kan basıncı ve distrofik süreçlerin alevlenmesidir.

Kardiyak kas, kardiyomiyopati, kalp yetmezliği ve aritmilerin gelişiminde ortaya çıkan hiperkortisizmden en çok muzdariptir. Kortizolün bağışıklık üzerinde baskılayıcı bir etkisi vardır ve bu durum, Herenko-Cushing sendromu olan hastalarda enfeksiyona eğilimlidir. Itsenko-Cushing sendromunun seyri hafif, orta veya şiddetli olabilir; ilerleyici (6-12 ay içinde tüm semptom kompleksinin gelişimi ile) veya kademeli (2-10 yıldan fazla bir artışla).

Itsenko-Cushing sendromunun belirtileri

Itsenko-Cushing sendromunun en karakteristik özelliği, vakaların% 90'ından fazlasında saptanan obezdir. Yağın yeniden dağıtımı eşit değildir, cushingoid tipi. Yüzde, boyunda, göğsünde, karnında, sırtta, nispeten ince ekstremitelerde (“kil ayaklarda colossus”) yağ birikimleri görülür. Yüz, siyanotik gölgeli (“matronizm”) kırmızı-mor bir renkten ay gibi olur. VII servikal vertebra bölgesinde yağ birikimi sözde "menopoz" veya "bizon" kamburunu yaratır. Itsenko-Cushing sendromunda, obezite, avuç içi sırtlarında ince, neredeyse şeffaf bir cilt tarafından ayırt edilir.

Kas sisteminin bir bölümünde kasların atrofisi, kas güçsüzlüğü (miyopati) ile ortaya çıkan kasların ton ve kuvvetinde azalma olur. Itsenko-Cushing sendromuna eşlik eden tipik belirtiler “eğimli kalçalar” (femoral ve gluteal kasların hacminde azalma), “kurbağa göbeği” (karın kaslarının hipotrofisi), karın beyaz çizgisinin fıtığıdır.

Itsenko-Cushing sendromu olan hastaların derisi, terleme alanları ile serpiştirilmiş, dökülmeye, kuruluma eğilimli, açıkça görülebilen vasküler bir desene sahip karakteristik bir "mermer" renge sahiptir. Omuz kemerinin, meme bezlerinin, karın, kalça ve uylukların derisinde, cildin gerdirilmesi şeritleri oluşur - mor ya da siyanotik renklenmenin çatlakları, birkaç milimetreden 8 cm'ye kadar genişlik ve 2 cm'ye kadar genişlikte. bireysel cilt bölgelerinin hiperpigmentasyonu.

Hiperkortisizm sıklıkla inceltme ve kemik hasarı geliştirdiğinde - osteoporoz, şiddetli ağrıya, deformiteye ve kemik kırıklarına, kifoskolyoza ve skolyoza yol açarak lomber ve torasik omurgada daha belirgindir. Vertebraların sıkışması nedeniyle hastalar hınzır ve daha küçüktür. Itsenko-Cushing sendromu olan çocuklarda, epifiz kıkırdağı gelişiminde bir yavaşlamanın neden olduğu büyümede bir gecikme vardır.

Kardiyak kas bozuklukları, aritmiler (atriyal fibrilasyon, ekstrasistol), arteriyel hipertansiyon ve kalp yetmezliği semptomları ile birlikte kardiyomiyopatinin gelişiminde kendini gösterir. Bu korkunç komplikasyonlar, hastaların ölümüne yol açabilir. Itsenko-Cushing sendromunda, sinir sistemi, kararsız çalışmasında yansıyan acı çeker: uyuşukluk, depresyon, öfori, steroid psikozları, intihar girişimleri.

Olguların% 10-20'sinde hastalık seyri sırasında pankreas lezyonları ile ilişkili olmayan steroid diabetes mellitus gelişir. Bu diyabet, kanda uzun bir normal insülin seviyesi ile, kolayca bireysel bir diyet ve şeker düşürücü ilaçlar tarafından hızla telafi edilir. Bazen poli ve noktüri, periferik ödem gelişir.

Kadınlarda hiperandrojenizm, Itsenko-Cushing sendromuna eşlik eden, virilizasyon, hirsutizm, hipertrikoz, adet bozuklukları, amenore, infertilite gelişimine neden olur. Erkek hastalarda feminizasyon, testiküler atrofi, azalmış potens ve libido, jinekomasti bulguları görülür.

Itsenko-Cushing sendromunun komplikasyonları

Hisenko-Cushing sendromunun artan semptomları olan kronik, ilerleyici seyri, yaşamla uyumsuz komplikasyonların bir sonucu olarak hastaların ölümüne yol açabilir: kardiyak dekompansasyon, felç, sepsis, şiddetli piyelonefrit, kronik böbrek yetmezliği, çoklu spinal ve kaburga kırıkları olan osteoporoz.

Itsenko-Cushing sendromu için acil durum, bilinç bozukluğu, hipotansiyon, kusma, karın ağrısı, hipoglisemi, hiponatremi, hiperkalemi ve metabolik asidoz ile kendini gösteren adrenal (adrenal) krizdir.

Enfeksiyonlara karşı direncin azalması sonucu, Itsenko-Cushing sendromu olan hastalar sıklıkla fronküloz, flegmon ve süpüratif ve fungal cilt hastalıkları geliştirirler. Ürolitiazisin gelişimi, kemiklerin osteoporozu ve aşırı kalsiyum ve fosfatın idrarla atılımı ile ilişkili olup böbreklerde oksalat ve fosfat taşlarının oluşmasına neden olur. Hiperkortismili kadınlarda gebelik genellikle düşük veya komplike doğumla sonuçlanır.

Itsenko-Cushing sendromunun teşhisi

Eğer bir hasta, amnestic ve fiziksel veriler temelinde Itsenko-Cushing sendromuna sahipse ve ekzojen bir glukokortikoid kaynağı (inhalasyon ve intraartiküler dahil) hariç tutulursa, önce hiperkortisizm sebebi ortaya çıkar. Bunun için tarama testleri kullanıldı:

  • günlük idrarda kortizol atılımının belirlenmesi: kortizolde 3-4 kat veya daha fazla artış sendromun veya Itsenko - Cushing hastalığının tanısının doğruluğunu gösterir.
  • küçük deksametazon testi: deksametazonun normal kullanımında, yarısından fazlasında kortizol düzeyini azaltır, ancak Itsenko-Cushing sendromu ile birlikte azalma olmaz.

Hastalık ve Itsenko-Cushing sendromu arasındaki ayırıcı tanı büyük bir deksametazon testine izin verir. Itsenko-Cushing hastalığında deksametazon kullanımı kortizol konsantrasyonunu taban çizgisinin 2 katından daha fazla azaltır; kortizol redüksiyon sendromu ile ortaya çıkmaz.

İdrarda, 11-OX (11-oksiktosteroidler) içeriği artar ve 17-KS azalır. Kandaki hipokalemi, hemoglobin, kırmızı kan hücreleri ve kolesterol miktarında artış. Hipercorticizm (bilateral adrenal hiperplazi, hipofiz adenomu, kortikosterom) kaynağını belirlemek için, adrenal bezlerin ve hipofiz bezinin MRI veya CT taraması, adrenal sintigrafisi yapılır. Itsenko-Cushing sendromunun (osteoporoz, vertebral kompresyon kırıkları, kaburga kırıkları vb.) Komplikasyonlarını teşhis etmek için, omurganın ve göğsün X-ışınları ve BT'si yapılır. Kan parametrelerinin biyokimyasal incelemesi elektrolit bozukluklarını, steroid diyabetini vb. Teşhis eder.

Itsenko-Cushing sendromunun tedavisi

Itsenko-Cushing sendromunun iyatrojenik (tıbbi) yapısı ile glukokortikoidlerin aşamalı olarak yok edilmesi ve bunların diğer immünosüpresanlar ile değiştirilmesi gerekir. Hiperkortizolizmin endojen doğası, steroidogenezi (aminoglutethimit, mitotan) baskılayan ilaçlar reçete edilir.

Adrenal bezler, hipofiz, akciğerler, tümörlerin cerrahi olarak çıkarılması tümör lezyonunun varlığında ve eğer imkansız ise, tek veya iki taraflı adrenalektomi (adrenal bezin çıkarılması) veya hipotalamus-hipofiz bölgesinin radyasyon tedavisine olanak yoktur. Radyasyon tedavisi genellikle, etkiyi güçlendirmek ve pekiştirmek için cerrahi veya ilaç tedavisi ile birlikte gerçekleştirilir.

Itsenko-Cushing sendromunun semptomatik tedavisi antihipertansiflerin, diüretiklerin, hipoglisemik ilaçların, kardiyak glikozitlerin, biyostimülanların ve immünomodülatörlerin, antidepresanların veya sedatiflerin, vitamin terapisinin, osteoporoz ilaç tedavisinin kullanımını içerir. Protein, mineral ve karbonhidrat metabolizmasının kompanzasyonu. Adrenalektomi sonrası kronik adrenal yetmezlikli hastaların postoperatif tedavisi, sürekli hormon replasman tedavisinden oluşmaktadır.

Itsenko-Cushing sendromunun prognozu

Eğer Itsenko-Cushing sendromunun tedavisini görmezden gelirseniz, geri dönüşümsüz değişiklikler gelişir ve hastaların% 40-50'sinde ölümcül sonuçlara neden olur. Sendromun nedeni iyi huylu bir kortikosterom ise, prognoz tatmin edici olmakla birlikte, sağlıklı bir adrenal bezin fonksiyonları sadece hastaların% 80'inde restore edilir. Malign kortikosteroidlerin teşhisi sırasında beş yıllık sağkalım prognozu% 20-25'tir (ortalama 14 ay). Kronik adrenal yetmezlikte, mineral ve glukokortikoidlerle ömür boyu replasman tedavisi endikedir.

Genel olarak, Hisenko-Cushing sendromunun prognozu, tanı ve tedavinin zamanlaması, komplikasyonların nedenleri, varlığı ve şiddeti, cerrahi müdahalenin olasılığı ve etkinliği ile belirlenir. Itsenko-Cushing sendromu olan hastalar endokrinolog tarafından dinamik gözlem altındadır, ağır fiziksel efor, iş yerinde gece vardiyası önerilmemektedir.

Itsenko-Cushing hastalığı - nedir bu? Semptomlar ve tedavi

Itsenko Cushing hastalığı, genellikle belirsiz etiyolojinin nöroendokrin bir patolojisidir. Hastalık, vücuttaki tüm metabolik süreçleri düzenleyen aşırı kortikosteroid hormonları ile karakterizedir.

Sendrom, hipofiz bezinde doğal olarak değişikliklere neden olan hipotalamus, talamus ve retiküler formasyonun işlev bozukluğuna bağlı olarak gelişir, adrenokortikal kortekste kortikosteroidlerin üretimini tetikleyen çok fazla adrenokortikotropik hormon (ACTH) üretir.

Bu nedir?

Itsenko-Cushing hastalığı, hiperplastik veya tümör hipofiz dokusunun (mikroadenomun% 90'ında) hücrelerin aşırı sekresyonundan kaynaklanan adrenal korteks hormonlarının üretimiyle karakterize edilen bir nöroendokrin hastalıktır.

nedenleri

Hastalığın nedenleri tam olarak tanımlanmamıştır. İstatistiğe göre, sadece onunki Cenko'lu hastaların, çürükler, kafa yaralanmaları, sarsıntılar, ensefalit, meninks iltihabı ve kafa, beyin ve omurilik, CNS, doğumdaki diğer yaralanmaların öyküsünden muzdarip olduğu söylenebilir.

  1. Son çalışmalar, hastalığın sıklıkla hipofiz adenomu, diğer tümörler (adrenal bezler, bazen akciğer, pankreas kanseri, bronşiyal adenom, testislerde onkoloji, yumurtalıklar) ile ilişkili olduğunu bulmuştur.
  2. Bu nöroendokrin patoloji, artrit veya astım tedavisinde yüksek dozlarda steroid hormonları alarak tetiklenebilir. Bu nedenle uzun süre yüksek dozda "hidrokortizon", "metilprednizolon" ve benzer hormon içeren ilaçlar kullanamazsınız.
  3. Hastalığın gelişimindeki son faktör, genetik bir yatkınlık değildir.

Bazen hastalık alkolizm, bazı karaciğer patolojilerini provoke edebilir.

Itsenko-Cushing hastalığının belirtileri

Itsenko-Cushing hastalığı olan bir kişi yavaş yavaş özgül bir görünüme kavuşur - ay şeklinde bir kırmızı yüz, ince bacaklı şişman bir vücut (resme bakın).

Obezite nedeniyle karnın üzerinde çatlaklar görülür. Artan pigmentasyon nedeniyle sürtünme yerleri (dirsek ve boyun) ve cilt kıvrımları cildin geri kalanından daha koyu olur. Hastalık, hastaların yaklaşık% 50'sinin bulaşıcı hastalıklardan öldüğü, bağışıklığı önemli ölçüde azaltır. Itsenko-Cushing hastalığının arka planı karşısında, ciddi zihinsel bozukluklar sıklıkla gelişir.

Cushing hastalığının ana belirtileri şunlardır:

  1. Yüz “ay şeklinde” olur;
  2. Tansiyon yükselir (hipertansiyon);
  3. Kemik yoğunluğu azalır (osteoporoz);
  4. Kan şekeri yükselir (hiperglisemi);
  5. Karın, omuz kemeri, boyun ve yüz bölgelerinde artan yağ birikimi vardır;
  6. Kas distrofisi sonucu uzuvlar inceliyor;
  7. Kas zayıflığı görülür;
  8. Uzuvlarda ve göğüste ayrı bir venöz model belirir;
  9. Kadınlarda, erkek model tüylülüğü mümkündür.

Hastalığın seyri ilerleyici olabilir (belirtiler altı ila on iki aylık bir süre içinde gelişir) ve torpid (üç ila on yıllık bir süre boyunca semptomlarda kademeli bir artış) olabilir.

Klinik dersin formları

Itsenko-Cushing hastalığının şiddeti hafif, orta veya şiddetli olabilir.

  1. Hafif bir hastalık derecesine hafif semptomlar eşlik eder: adet işlevi korunabilir, bazen osteoporoz yoktur.
  2. Itsenko-Cushing hastalığının orta şiddeti ile semptomlar belirgindir, ancak komplikasyonlar gelişmez.
  3. Hastalığın şiddetli bir formu, komplikasyonların gelişimi ile karakterizedir: kas atrofisi, hipokalemi, hipertansif böbrek, şiddetli ruhsal bozukluklar, vb.

Patolojik değişikliklerin gelişme oranına göre, Itsenko-Cushing hastalığının progresif ve torpid seyrini ayırt eder. Progresif bir seyir, semptomlarda ve hastalığın komplikasyonlarında hızlı bir artış (6-12 ay içinde) ile karakterizedir; Torpid seyrinde, 3-10 yıl içinde patolojik değişiklikler yavaş yavaş oluşur.

tanılama

Itsenko Cushing sendromunun teşhisi karmaşık ve sorumlu bir süreçtir, doğruluk ve zamanındalık bir kişinin yaşamına ve sağlığına bağlıdır. Şunları içerir:

  • kortizol seviyelerini ve ACTH konsantrasyonlarını belirlemek için idrar ve kan testleri;
  • CT, peritonun MRG'si;
  • ultrason;
  • omurganın röntgeni;
  • Biyokimyasal çalışma, vücutta patolojinin lokalizasyonunu açıklığa kavuşturmak için deksametazon, kortizoller, ACTH örnekleri.

Bir hastayı incelerken ve incelerken, kesin tanı koymadan önce diğer tüm olası hastalıkları dışlamak çok önemlidir.

Cushing Hastalığı Tedavisi

Itsenko-Cushing hastalığı ortaya çıktığında, tedavi hipotalamik değişikliklerin ortadan kaldırılması, bozulmuş metabolizmanın düzeltilmesi, kortikosteroidlerin ve ACTH'nin sekresyonunu normalleştirmeyi amaçlamaktadır. Bu amaçla, reçete ilaç tedavisi, cerrahi tedavi, hipotalamik-hipofiz alanı, gamma, roentgenotherapy, diyet tedavisi ve farklı yöntemlerin bir kombinasyonu.

Itsenko-Cushing hastalığının ciddiyetine bağlı olarak doktorlar şunları yazdı:

  • Reçete dopamin reseptörü agonistleri, antikanser ilaçlar ve steroid sentezini yavaşlatan ilaçlar.
  • Şiddetli vakalarda, adrenal bezlerin tek taraflı veya iki taraflı olarak çıkarılması, bunların yapısını tahrip etmenin bir aracı haline getirilmesi, hipofiz neoplazmının çıkarılması gibi durumlarda cerrahi tedavi kullanımı doğrulanmaktadır.
  • Radyasyon tedavisi - orta ve şiddetli proton veya gama.

Organ ve sistemlerin işlerini normale döndürmek için semptomatik tedavi sağlanır. Bu durumda:

  • kalp yetmezliği tespit edildiğinde, digitalis preparatları ve kardiyak glikozitler;
  • arteriyel hipertansiyon durumunda, diüretikler ve basıncı düşürmek için ilaçlar reçete edilir;
  • osteoporozda - vitamin D ile vitamin kompleksleri, kemiğin protein yapısını restore etmek ve kalsiyum emilimini iyileştirmek için ilaçlar;
  • şeker hastalığı ile kan şekeri düzeylerini azaltmak için zorunlu ilaç alımı ile sıkı bir diyet reçete;
  • Itsenko-Cushing hastalığı içinde bağışıklık sistemini güçlendirmek için, doktor reçete, lenfositlerin büyümesini ve olgunlaşmasını teşvik anlamına gelir.

Osteoporoz ve ürolitiaziyi önlemek için doktorlar yumurta, süt ürünleri ve obezite kullanmalarını, tuz ve yağlı gıdalardan vazgeçmelerini ve günlük tüketilen su miktarını artırmasını önermektedir.

görünüm

Bu süre, hastalığın şiddetine ve hastanın yaşına bağlıdır:

  • Hastalığın kısa bir süresi, ışık formu ve hastanın yaşı 30 yıla kadar prognozu olumludur;
  • Hastalığın uzamış seyrini içeren ılımlı olgularda, adrenal korteks işlevinin normalleşmesinden sonra, kardiyovasküler sistem, böbrek fonksiyonu, arteriyel hipertansiyon, diabetes mellitus ve osteoporozun geri dönüşümsüz bozuklukları sıklıkla devam eder;
  • bilateral adrenalektomi, Nelson sendromunun gelişmesini önlemek için sürekli hormon replasman tedavisi gerektiren kronik adrenal yetmezlik gelişmesine yol açar.

Hastalığın semptomlarının tamamen gerilemesi durumunda, çalışma kapasitesi korunabilir. Toplam adrenalektomi ile, çalışma yeteneği kaybolur.

önleme

Itsenko-Cushing hastalığının belirtileri olan kişiler farklı uzmanlarda gözlemlenmeli ve aşırı psiko-duygusal ve fiziksel efordan kaçınmalıdır. Ayrıca, genel koruyucu önlemler, nöroinfeksiyon, zehirlenme, travmatik beyin hasarının önlenmesi vb. İle mücadeleyi içerir.

Cushing sendromu: belirtiler ve tedavi

Cushing sendromu - ana belirtiler:

  • zayıflık
  • Uyku rahatsızlığı
  • Kas atrofisi
  • Artan yorgunluk
  • Kuru cilt
  • uyuşukluk
  • Kalp ritim bozukluğu
  • Adet döngüsünün ihlali
  • depresyon
  • Kalp yetmezliği
  • iktidarsızlık
  • şişmanlık
  • Kilo alımı
  • osteoporoz
  • Erkek saç büyüme
  • Kilolu saç
  • Steroid psikoz
  • Tansiyon artışı
  • Cilt inceltme
  • öfori

Itsenko-Cushing sendromu, oluşumu yüksek seviyelerde glukokortikoid hormon seviyelerinden etkilenen patolojik bir süreçtir. Ana kortizol. Hastalığın tedavisi kapsamlı olmalı ve hastalığın gelişim nedenini azaltmayı amaçlamalıdır.

Hastalığa neden olan nedir?

Cushing sendromu çeşitli nedenlerle ortaya çıkabilir. Hastalık üç tipe ayrılır: eksojen, endojen ve psödozndrom. Her birinin eğitim için kendi nedenleri vardır:

  1. Eksojen. Gelişiminin nedenleri arasında başka bir rahatsızlığın tedavisi sırasında aşırı doz veya uzun süreli steroid kullanımı bulunmaktadır. Kural olarak, astım, romatoid artriti tedavi etmeniz gerektiğinde steroidler kullanılır.
  2. Endojen. Oluşumu vücutta içsel bir başarısızlığa neden olur.
  3. Psevdosindrom. Bir kişinin Cushing sendromunun tezahürlerine benzer belirtilere katıldığı durumlar vardır, ama aslında öyle değildir. Böyle bir durum, kronik formda, hamilelikte, streste, depresyonda aşırı kilo, alkolik zehirlenme nedeniyle ortaya çıkar.

Hastalık kendini nasıl gösterir?

Cushing sendromu her hastada kendi kendine kendini gösterir. Bunun nedeni, belirli bir kişinin vücudunun bu patolojik sürece kendi yolunda tepki vermesidir. En yaygın belirtiler şunlardır:

  • kilo alımı;
  • halsizlik, yorgunluk;
  • aşırı tüylülük;
  • osteoporoz.

Kilo alımı

Cushing hastalığının semptomları sıklıkla, kiloda hızlı bir artış gösterir. Bu prognoz hastaların% 90'ında görülür. Aynı zamanda, mide, yüz, boyunda yağ tabakaları biriktirilir. Aksine eller ve bacaklar zayıflar.

Kas kütlesinin atrofisi omuzlarda ve bacaklarda görülür. Bu süreç hastanın genel halsizlik ve yorgunluk ile ilişkili semptomlara neden olur. Obezite ile kombinasyon halinde, hastalığın böyle bir tezahürü egzersiz sırasında hasta için önemli zorluklara neden olur. Bazı durumlarda, bir kişi ayağa kalkarsa ya da çömelirse incinebilir.

Cilt inceltme

Cushing sendromunda benzer bir semptom sıklıkla görülür. Deri, mermer bir gölge alır, aşırı kuruluk ve lokal hiperhidroz alanlarına sahiptir. Hastanın maviliği vardır ve keser ve yaralar çok uzun bir süre iyileşir.

Aşırı saç oluşumu

Bu semptomlar genellikle, Hisenko-Cushing hastalığı olan bir kadın tarafından ziyaret edilir. Kıllar göğüs, üst dudak ve çene üzerinde oluşmaya başlar. Bu durumun nedeni, erkek hormonlarının adrenal bezleri olan androjenlerin hızlandırılmış üretimidir. Kadınlarda bu semptomun yanı sıra menstürasyon gözlenir ve erkeklerde iktidarsızlık ve azalmış libido gözlenir.

osteoporoz

Bu patoloji, Cushing sendromlu hastalarda% 90 oranında teşhis edilir. Osteoporoz, kemikleri ve eklemleri etkileyen ağrı sendromu ile kendini gösterir. Kaburga ve bacaklarda spontan kırık oluşumu göz ardı edilmemiştir. Eğer Itsenko-Cushing hastalığı çocuğun vücudunu etkiliyorsa, o zaman çocuğun gelişiminin gelişiminde dikkate değer bir gecikme vardır.

kardiyomiyopati

Cushing sendromunda, bu durum hastayı çok sık etkiler. Kural olarak, karışık tipte kardiyomiyopati vardır. Arteriyel hipertansiyon, elektrolit bozuklukları veya steroidlerin katabolik etkileri oluşumunu etkiler. İnsanlarda, bu belirtiler not edilir:

  • kalbin ritmi ihlali;
  • yüksek tansiyon;
  • kalp yetmezliği.

Sunulan semptomlara ek olarak Cushing sendromu, diyabet gibi bir patolojiye neden olabilir. Olguların% 10-20'sinde saptanmıştır. Kan şekerini özel ilaçlarla düzenleyebilirsiniz.

Sinir sistemi ile ilgili olarak, bu gibi belirtiler ortaya çıkar:

  • uyuşukluk;
  • depresyon;
  • öfori;
  • zayıf uyku;
  • steroid psikozu.

Çocuklarda hastalığın gelişimi

Itsenko-Cushing hastalığı genç hastalarda çok nadiren teşhis edilir. Ancak, kursun şiddeti, endokrin patolojiler arasında lider konumdadır. Çoğu zaman, daha büyük yaştaki çocukların rahatsızlığını etkiler. Ancak, okul öncesi çağındaki çocuklarda sürecin oluşumunu dışlayamıyoruz.

Patolojik süreç çok hızlı bir şekilde birçok metabolizmayı kapsar, bu nedenle zamanında tanı ve tedavi mümkün olan en kısa zamanda yapılmalıdır.

Çocuklarda ilk hastalık belirtisi obezdir. Yağ, üst gövde içinde depolanır. Yüz ay gibi bir şekil alır ve ten rengi mor-kırmızıdır. Okul öncesi dönemde, subkütan yağlı dokuda eşit dağılım vardır.

Büyüme gecikmesi, hastaların% 90'ında teşhis edilir. Aşırı kilo ile kombinasyon halinde, bu dehidrasyona yol açar. Büyüme geriliği, epifiz büyüme bölgelerinin kapanması ile karakterizedir.

Çocuklarda, yetişkinlerde olduğu gibi, gerçek ergenlik gecikse de saçlar büyümeye başlar. Erkeklerde bu semptomlar, testislerin ve penisin gelişiminde gecikme ve kızlarda - yumurtalık fonksiyonunu, uterus hipoplazisini, meme bezlerinin şişmesini ve menstrüasyonun eksikliğini içerir. Kafa derisi, sırt, omurga, uzuvlar gibi vücudun bölgelerini etkilemeye başlar.

Cushing sendromunun karakteristik bir tezahürü, cildin trofizminin ihlalidir. Bu semptom streç bantlarının oluşumunda ifade edilir. Kural olarak, alt karın, yanlar, kalçalar, uylukların iç yüzeyi üzerinde odaklanırlar. Bu şeritler hem tekil hem de çoğul olarak temsil edilebilir. Onların rengi pembe ve mor. Bu süreçte deri kuru, ince olur, yaralanması çok kolaydır. Çoğunlukla çocuğun vücudu ülser, mantar, fıtıkülasyondan etkilenir. Göğüs bölgesi, yüz ve sırt sivilce var. Gövde ve ekstremitelerin derisinde, liken benzeri döküntüler oluşur. Acrocyanosis oluşur. Kalça bölgelerindeki deriye kuruluk eşlik eder ve dokunulduğunda üşüyorlar.

Itsenko-Cushing hastalığı çoğunlukla çocuklarda iskeletin osteoporozu şeklinde kendini gösterir. Sonuç olarak, kemik kütlesinde bir azalma var. Kırılırlar, bu nedenle kırıklar sıklıkla oluşur. Lezyon düz kemik ve tübüler uygulanır. Bir kırık meydana geldiğinde, kendi klinik özellikleri not edilir: kırılma bölgesinde ağrıda yokluk veya keskin azalma. İyileşme sırasında, yeterince büyük bir boyut ve uzun süredir var olan bir kallus oluşabilir.

Itsenko-Cushing sendromu, çocuklarda kardiyovasküler sisteme göre patolojik değişikliklere neden olur. Bu, hipertansiyon, elektrolit bozuklukları ve hormonal yetersizlik şeklinde kendini gösterir. Bu durumda artan kan basıncı zorunludur. Bu, hastalığın kalıcı ve erken belirtisidir. Basınç değerleri hastanın yaşına bağlıdır. O daha genç, tansiyon daha yüksek olacak. Taşikardi hemen hemen tüm hastalarda teşhis edilir.

Genç hastalarda nörolojik ve ruhsal bozukluklar ortaya çıkar. Aşağıdaki özellikler bu belirtilerin karakteristiğidir:

  • multifokal;
  • yıpranmış;
  • değişen şiddet;
  • dinamizm.

Çoğunlukla ruhsal bir ihlali vardır. Bu durum depresif duygudurumda, ajitasyonda kendini gösterir, çoğu zaman hastalar intihar düşüncelerine katılır. Cushing sendromu stabil bir remisyona ulaştığında, tüm bu tezahürler hızla ortadan kaybolur.

Çocuklar genellikle asidoz olmaksızın ortaya çıkan steroid diyabet belirtileri ile teşhis edilir.

Terapötik aktiviteler

Hastalığın tedavisi öncelikle amacının patolojinin nedenini ortadan kaldırmak ve hormonal arka planı dengelemek olan faaliyetleri içerir. Itsenko-Cushing sendromu üç tedavi yöntemi önerebilir:

Tedaviye başlanması, tedavinin başlangıcından itibaren ilk 5 yıl içinde başlamaması durumunda, vakaların% 30-50'sinde ölüm meydana gelmesi durumunda, tedaviye zamanında başlanması çok önemlidir.

İlaç tedavisi

Bu tedavi, aksiyonu adrenal kortekste hormon üretimini azaltmayı amaçlayan bir ilaç kompleksine odaklanır. Çoğu zaman, doktor ilacı diğer tedavi yöntemleri ile birlikte reçete eder. Itsenko-Cushing sendromunun tedavisi için, hasta bu tür ilaçları reçete edebilir:

Kural olarak, bu ilaçlar, cerrahi tedavi yöntemi olumlu bir sonuç vermediğinde veya operasyonu gerçekleştirmenin imkansız olduğu durumlarda kullanılmalıdır.

Radyasyon tedavisi

Bu tedavi yöntemini kullanmak, rahatsızlığın bir hipofiz adenomundan kaynaklanması durumunda tavsiye edilir. Hipofiz bezi üzerindeki etki nedeniyle radyasyon tedavisi adrenokortikotropik hormon üretimini azaltmaktadır. Kural olarak, bu tedavi yöntemi medikal veya cerrahi tedavi ile birlikte gerçekleştirilir. Çoğu zaman, ilaçlarla kombinasyonun, radyasyon tedavisinin Cushing sendromu tedavisindeki artmış etkisinin ortaya çıkmasından kaynaklanır.

Cerrahi müdahale

Hastalığın tedavisi için genellikle reçete cerrahi. Mikrocerrahi teknikleri kullanılarak adenomun çıkarılmasını içerir. Hasta çok çabuk iyileşir ve bu tedavinin etkinliği% 70-80'dir. Cushing sendromu adrenal korteksin bir tümöründen kaynaklanıyorsa, operasyon bu neoplazmın çıkarılmasına yönelik önlemleri içerir. Hastalık çok zorsa, doktorlar iki adrenal bezleri çıkarırlar, bunun sonucunda hastanın hayatı boyunca bir replasman tedavisi olarak glukokortikoid kullanması gerekecektir.

Itsenko-Cushing hastalığı, adrenal bezler tarafından glukokortikoid hormonların artan bir üretimi ile karakterize bir durumdur. Hastalığın ana belirtileri obezite ve yüksek tansiyondur. Tedavi, tüm terapötik prosedürler zamanında yapıldığında olumlu sonuçlar verir.

Cushing Sendromu'nu ve bu hastalığın belirtileri olduğunu düşünüyorsanız, bir endokrinolog size yardımcı olabilir.

Ayrıca, girilen semptomlara dayanarak olası hastalıkları seçen çevrimiçi hastalık teşhis hizmetimizi kullanmanızı öneririz.

Hiperandrojenizm, kızlarda ve kadınlarda görülen ve vücutta artmış bir androjen seviyesi ile karakterize olan patolojik bir durumdur. Androjen bir erkek hormonu olarak kabul edilir - kadın bedeninde de bulunur, fakat az miktarda, bu nedenle, seviyesi yükseldiğinde, kadının adet bırakması ve infertilitesi, erkek tipi saç büyümesi ve diğerleri gibi karakteristik semptomları vardır. Hormonal seviyelerde bir değişiklik acil bir düzeltme gerektirir, çünkü bu kadın vücudunda çok sayıda patolojinin gelişmesine neden olabilir.

Obezite, yağ birikimlerinin lif, doku ve organlarında birikmeye başladığı vücudun bir koşulu. Obezite, semptomları ortalama değerlerle kıyaslandığında% 20 veya daha fazla bir artış içerdiğinden, sadece genel rahatsızlığın nedeni değildir. Aynı zamanda bu arka planda psiko-fiziksel problemlerin ortaya çıkmasına, eklem ve omurga problemlerine, cinsel yaşamla ilgili sorunlara ve vücutta bu tür değişikliklerle ilişkili diğer durumların gelişimiyle ilgili sorunlara yol açar.

Miyokardit, kalp kasındaki veya miyokarddaki inflamatuar süreçler için genel bir isimdir. Hastalık çeşitli enfeksiyonların ve otoimmün lezyonların arka planında, toksinlere veya alerjenlere maruz kalabilir. Kardiyak patoloji, sistemik bir hastalığın temel belirtilerinden biri olduğunda, bağımsız bir hastalık olarak gelişen ve ikincil olan miyokardın primer inflamasyonu vardır. Zamanında tanı ve karmaşık miyokardit tedavisi ve nedenleri ile iyileşme prognozu en başarılı olanıdır.

Premenopoz, bir kadının hayatında, her dişi için farklı olan özel bir dönemdir. Bu, zayıflamış ve bulanık bir adet döngüsü ile menopoz sırasında ortaya çıkan son adet dönemleri arasındaki bir boşluktur.

Miyotoni, nöromüsküler hastalıklar kategorisine ait genetik olarak belirlenmiş bir patolojidir. Çeşitliliğe bağlı olarak farklı yaşlarda ve bebeğin doğduğu andan itibaren ortaya çıkamayacağı dikkate değerdir. Hastalığın gelişmesinin ana sebebi, mutasyona uğrayan genin bir veya iki ebeveynden çocuğa iletilmesidir ve tamamen sağlıklı olabilirler. Böyle nadir bir hastalığın gelişimini etkileyen diğer durumlar halen bilinmemektedir.

Egzersiz ve temperance ile çoğu insan ilaçsız yapabilir.

Tiroit Hakkında Ek Makaleler

İnsan sağlığının temeli niteliksel olarak çalışmakta olan bir endokrin sistemdir, çünkü hormonların uyumlu çalışmasında vücuttaki her şey maksimum bir yaşam süresine ve devamlılığına odaklanır.

Cushingoid sendromu - nedir bu? Bir insan için bu durum ne kadar tehlikeli? Hastalık ve Itsenko-Cushing sendromu altında adrenal hücreler tarafından kortikosteroid hormonlarının aşırı üretiminin arka planına karşı gelişen belirli bir belirtiyi ima eder.

Damar ve diğer organların bilgisayarlı tomografisi: yöntemin özü, endikasyonları, artıları ve eksileri, MRI ile karşılaştırılmasıDoğru tanı yarı sertleşmiş bir hastalıktır. Antik şifacılar sıra dışı yöntemlerle belirlenen hastalıklar: gözler, tırnaklar, ten rengi ve diğer belirtiler.