Ana / Hipofiz bezi

apituitarism

Hipopituitarizm, vücudun hipofiz bezinden yeterli hormon üretmeyi bıraktığı bir bozukluktur.

Hipopituitarizm nedir?

Hipopituitarizm, vücudun hipofiz bezinden yeterli hormon üretmeyi bıraktığı bir bozukluktur. Hipofiz bezi beyinde bulunan ve endokrin sisteminin kontrolünde rol oynayan küçük, fasulye şeklindeki bir bezdir. Endokrin sistemi, vücuttaki süreçlerin çoğunu düzenleyen hormonları üreten ve salgılayan bir grup bezdir.

Hipopituitarizmde hipofiz bezi hormonları salgılar veya yetersiz miktarlarda üretir. Bu olduğunda birçok bedensel işlev etkilenir. Yani, hipofiz bezi üretmek için sorumludur:

  • Adrenokortikotropik hormon (ACTH), adrenal bez kortizol üretimini ve vücudun stresle baş etmesine yardımcı olan diğer hormonları uyarır.
  • İdrar üretimini kontrol eden antidiüretik bir hormon.
  • Luteinize edici hormon ile birlikte, kadınlarda erkeklerde ve yumurtalarda sperm üretimini uyaran ve aynı zamanda yumurtlamalarından sorumlu olan folikül uyarıcı hormon.
  • Kemik ve dokuların gelişimini kontrol eden büyüme hormonu. Ayrıca vücutta yağ ve kas dengesini korur.
  • Erkeklerde testosteron ve kadınlarda östrojen üretiminden sorumlu Luteinizan hormon.
  • Meme bezlerinin gelişimini ve kadınlarda anne sütü üretimini kontrol eden prolaktin.
  • Metabolizmadan sorumlu olan diğer hormonları üretmek için tiroid bezini uyaran tiroid uyarıcı hormon.

Hipopituitarizm belirtileri nelerdir?

Hipopituitarizm belirtileri, bir kural olarak, ani tezahürün bilinen vakaları olmasına rağmen, yavaş yavaş gelişir. Bu özellikten ötürü, hipopituitarizmden muzdarip bir kişi aylar hatta yıllar boyunca hastalığın göze çarpmayan belirtilerine dikkat çekebilir.

Olası semptomlar şunlardır:

  • Karın rahatsızlığı
  • kabızlık
  • Yüz şişkinlik
  • yorgunluk
  • baş ağrısı
  • Kısık ses
  • Düşük tansiyon
  • İştah kaybı
  • Koltukaltı ve cinsel organlarda saç dökülmesi
  • Kas zayıflığı
  • bulantı
  • Soğuğa ve / veya ısınma sorunlarına duyarlılık
  • Eklem sertliği
  • Susuzluk ve aşırı idrara çıkma
  • İstenmeyen kayıp veya kilo alımı
  • Vizyon problemleri

Erkekler de yüz yüze gelebilir:

  • Erektil disfonksiyon
  • Yüz ve bitki örtüsü incelmesi
  • Seks sürücü kaybı

Kadınlar karşı karşıya kalabilir:

  • Anne sütü eksikliği
  • kısırlık
  • Menstrüel siklusun ihlali veya sona ermesi

Çocuklarda gözlemlenebilir:

  • Çocuğun düşük olmasına neden olabilecek büyüme gecikmesi
  • Gecikmiş cinsel gelişim.

Şiddetli baş ağrıları, görme sorunları, yönelim bozukluğu veya tansiyon düşmesi gibi hipopituitarizm belirtileri aniden ortaya çıkarsa, hemen bir doktora danışın. Bu, hipofizde (sözde hipofiz apopleksi) ani ve aşırı derecede tehlikeli bir hemorajinin bir göstergesi olabilir.

Hipopituitarizmin nedenleri nelerdir?

Hipopituitarizmin en yaygın nedeni, hipofiz bezinde, büyümesi, sıkışması ve bezlere zarar vermesi gibi bir tümördür. Ayrıca, hipofiz bezindeki bir tümör optik sinirler üzerinde baskı oluşturabilir ve görme sorunlarına neden olabilir.

Hipopituitarizmin diğer nedenleri şunlardır:

  • Beyin tümörü
  • Beyin cerrahisi
  • Kafa yaralanmaları
  • Menenjit gibi beyin enfeksiyonları
  • Radyasyon tedavisi
  • hakaret
  • tüberküloz
  • Sarkoidoz ve histiyositoz X gibi nadir hastalıklar.

Hipopituitarizm, hipofiz bezinin direkt olarak bulunan beynin bir bölgesi olan hipotalamus hastalığından da kaynaklanabilir. Hipotalamus, hipofiz bezinin normal işleyişine katkıda bulunan hormonların üretiminden sorumludur.

Bazı durumlarda hipopituitarizmin gelişim nedenleri bilinmemektedir.

Doktor hipopituitarizmi nasıl teşhis eder?

Hipopituitarizm belirtileri varsa, doktor hipofiz hormonlarının düzeyini belirlemek için bir kan testi yazacaktır. Bilgisayarlı tomografi (BT) veya manyetik rezonans görüntüleme (MRG), tümörlerin veya diğer anormalliklerin tespit edilmesine yardımcı olacaktır. Doktor ayrıca göz hasarını ortadan kaldırmak için bir dizi görsel test yapabilir. Çocuklarda, x-ışınları ne kadar kemik büyümesinin normal olduğunu belirleyebilir.

Son olarak, bir doktor sizi endokrin sistemde uzmanlaşmış bir endokrinolog olan bir doktora sevk edebilir.

Hipopituitarizm nasıl tedavi edilir?

Her şeyden önce, doktor, hipofiz bezinin hormon üretme kabiliyetini eski haline getirecek olan, ihlalin ya da altta yatan hastalığın tedavisi için bir reçete yazacaktır.

Hipopituitarizmin nedeni hipofiz tümörü ise, doktor cerrahi veya radyasyon tedavisi ile çıkarılmasını tavsiye edebilir.

Eğer vücut, altta yatan hastalığın tedavisi sırasında bile, yeterli miktarda bir veya birkaç hipofiz hormonu üretmezse, doktor eksikliği gidermek için hormon replasman ilaçları reçete edebilir. Bu ilaçlar şunları içerir:

  • Adrenokortikotropik hormon eksikliğinden kaynaklanan hormon eksikliğinin yerini almak için kortikosteroidler (prednizon ve hidrokortizon gibi).
  • Desmopressin (DDAVP), antidiüretik hormon eksikliğinden kaynaklanan adrenokortikotropik hormon eksikliğini telafi eder. Bu ilaç ayrıca sık idrara çıkma sonucu sıvı kaybını azaltmaya yardımcı olur.
  • HGH (aynı zamanda somatropin olarak da bilinir) çocuklarda büyüme eksikliğini ve yetişkinlerde karşılık gelen hormon eksikliğini telafi etmek için.
  • Tiroid uyarıcı hormon eksikliği nedeniyle tiroid hormonunun eksikliğini telafi etmek için levotiroksin.
  • Seks hormonları, erkeklerde testosteron eksikliği ve östrojen / progesteronun hipofiz bezi bozukluklarının neden olduğu kadınlarda kompanse edilmesini telafi eder.

Eğer bir hormon replasman tedavisi geçiriyorsanız, doktor seçilen dozajın doğru olduğundan emin olmak için kandaki kandaki hormon düzeyini düzenli olarak kontrol edecektir.

Çok hastaysanız (örneğin, grip) veya hayatınızda çok stresli bir dönem geçiriyorsanız, doktor, hormon replasman ilaçlarının dozajını, hastalığa veya strese karşı sağlıklı bir hipofiz bezi yapacağı şekilde ayarlayabilir. Ayrıca, hamilelik sırasında veya vücut ağırlığında önemli değişiklikler sırasında dozaj ayarlaması gereklidir.

Doktorunuza Sorulacak Sorular

  • Benim durumumda hipopituitarizmin muhtemel nedeni nedir?
  • Sınavlarımın ve / veya anketlerimin sonuçları nedir? Ne demek istiyorlar?
  • Hangi tedavi yöntemleri optimal? Ameliyata ihtiyacım olacak mı?
  • Operasyonla ilgili riskler nelerdir?
  • Uyuşturucu almam gerekecek mi? Eğer öyleyse, ne kadar?
  • Tıbbi acil durumla karşılaşma riskini mi yürütüyorum? Hangi önlemleri alabilirim?
  • Hangi belirtiler kötüleşen bir durumu gösterir?
  • Herhangi bir uzun vadeli sağlık problemine girme riski var mı?

Doktora online randevu

Filtrede, doktorun uzmanlığını ve en yakın metro istasyonunu belirtebilirsiniz

Hipopituitarizm teşhisi

Hipopituitarizma tanısı, bir kerede hipofiz bezinin çeşitli hormonlarının salgılanmasının yenilmesiyle ortaya çıkan bazı güçlükleri ortaya çıkarır, izole sekresyon kaybı daha az yaygındır ve esas olarak gonadotropik hormonların üretimindeki azalmadır.

Bir önceki yazımda yazdığım gibi, “hipopituitarizm belirtileri”, hormon aktivitesinin kaybı belli bir sırada gerçekleşir. İlk olarak somatotropik hormon düşüyor. Salgılanmasında bir azalmanın belirtileri, hastalığın nadiren erken bir aşamada teşhis edildiği kadar spesifik değildir. Gonadotropinlerin salgılanması (FSH ve LH) azaldığında, çocuk taşıyan fonksiyon ile ilgili problemler başlar. Kadınlarda, menstrüel fonksiyon, infertilite ihlalidir. Erkeklerde sperm miktarı ve kalitesi azalır ve erektil disfonksiyon gelişir. Bu aşamada, hastalıktan şüphe edilir ve teşhis edilebilir.

Tiroid uyarıcı hormonun sekresyonu bozulduğunda, prensipte klinikte primer hipotiroidizmden farklı olmayan ikincil hipotiroidizm gelişir. “Primer hipotiroidizm” makalesinde hipotiroidizm belirtilerini detaylı olarak açıklarım, okumanızı tavsiye ederim. Hipotiroidizm de karakteristik semptomlara sahip değildir ve bu nedenle gözden kaçabilir.

ACTH (adrenokortikotropik hormon) salgısının bozulması, hastanın hayatını tehdit eden çok tehlikeli bir durumdur. Bu hormonun üretimi en sonunda bozulur, bu nedenle bu noktada temel olarak hipopituitarizm teşhisi kurulmuştur.

Ve şimdi hipopitüitarizmde hipofiz hormonlarının yetersizliğini teşhis etmek için hangi araştırma yöntemlerinin kullanıldığını daha ayrıntılı olarak anlatmak istiyorum.

Büyüme hormonu eksikliği

Somatotropik hormon eksikliği, stimülasyon örnekleri temelinde belirlenir.

“Altın standart” hipoglisemik bir testtir. Testin özü, hastaya insülin verilmesi ve hipoglisemiye neden olması gerçeğinde yatmaktadır. Kan glikozundaki azalmaya karşılık olarak somatotropik hormonda 3 pg / ml'nin üzerinde bir artış olur. Bu hormon yetersiz olduğunda, salım 3 pg / ml'den azdır. IGF-1'in belirlenmesi GH eksikliğinin saptanması için yardımcı bir yöntemdir.

Hipoglisemik teste ek olarak, klonidin, arginin, glukagon, somatoliberin içeren örnekler de kullanılır. Doğru teşhis için, biri tercihen hipoglisemik bir test olmak üzere iki örnek yapmak yeterlidir. Bir hipoglisemik testin kendi kontrendikasyonları vardır ve sadece bir hastane koşullarında gerçekleştirilir.

FSH ve LH eksikliği

Gonadotropik yetmezlik belirteçleri düşük veya normal FSH ve LH değerleridir, ancak düşük seviyelerde seks hormonları vardır.

FSH ve LH'nin normal göstergeleri, hipotalamus-hipofiz-gonad sisteminin normal işleyişi için, sadece normal bazal seviyesinin değil, aynı zamanda gün boyunca bu hormonların siklik salgılanmasının gerekli olmasından dolayı hipopituitarizm teşhisini dışlamaz.

Hipopituitarizm FSH ve LH'nin periyodik salınımını bozabilir ve bu nedenle hastalığın karakteristik semptomları vardır. Bir kadının düzenli yüksek dereceli adet döngüsü varsa ve bir erkeğin normal gücü ve spermatogenezi varsa, hipopituitarizm teşhisi tamamen dışlanır ve gonadotropin düzeyini belirlemede hiçbir anlam ifade etmez.

Kadınlarda, aşağıdaki göstergeler tanısal olarak anlamlı kabul edilir: FSH, 2.5 IU / l'den azdır ve östradiol 150 pmol / 1'den daha azdır. Ancak bu hastalık ile normal hormon düzeyleri olabileceği unutulmamalıdır.

Erkeklerde toplam testosteronda 12 nmol / L'den daha az bir azalma önemlidir. FSH ve LH, darbeli salgılanmayı dikkate alarak üç kez belirlenir.

Gonadotropin eksikliği için dinamik testler yaygın değildir. Ancak bazen gonadotropin salgılatıcı hormon ile bir test kullanılır. Gonadotropik fonksiyon yetersiz ise, osteoporoz gelişebilir. Bu yazıda osteoporoz tanısı özetlenmiştir.

Tirotropik hormon eksikliği

Hipopituitarizmin neden olduğu sekonder hipotiroidizmi teşhis etmek için sadece bir TSH'yi belirlemek yeterli değildir. Çoğu durumda normal bir seviye veya hatta biraz yüksek bir TSH seviyesi bulunduğundan, bu değerler teşhis açısından anlamlı değildir.

Hipotilamizmi hipotalamus veya hipofiz bezine zarardan ayırt etmek için tiroliberin ile bir stimülasyon testi yapmak mümkündür.

ACTH eksikliği (adrenokortikotropik hormon)

Sekonder adrenal yetmezlik tanısındaki ana yer, kortizol veya ACTH'nin yeterli düzeyde salındığı tahmin edilen stimülasyon testleridir.

ACTH veya serbest kortizolün basit bir belirlenmesi çok sınırlıdır. Bunun nedeni, ikincil hipokortisizm durumunda, bu göstergeler normal sınırlar içinde olabilir. En etkili örnek tetrakozaktidli bir örnektir. Bununla birlikte, ACTH eksikliğinin% 90'ından fazlası tespit edilmiştir. Ayrıca hipoglisemik bir test de vardır, ki bu da sekonder hipokortitikliğin tanısında “altın standart” dır.

Çoğu durumda, birkaç hipofiz hormonunun işlev kaybı riski vardır. Hipopituitarizm belirtileri farklı kombinasyonlarla farklı olabilir. Örneğin, TSH eksikliği ve ACTH'nin bir kombinasyonu ile, kilo alımı gözlenmez, aksine, aksine, kilo kaybı.

Ek araştırma yöntemleri

Hormon eksikliğinin saptanması için ana yöntemlere ek olarak, hipofiz hormonlarının yokluğundan kaynaklanan olası komplikasyonları tanımlamaya yardımcı olabilecek başka araştırma yöntemleri de kullanılmaktadır.

Bu tür çalışmalar şunlardır:

  • Anemi ve azalmış sayıda lökosit (lökopeni) saptanmasına izin veren tam kan sayımı
  • Kandaki biyokimyasal analizler, kolesterolde bir artışı saptamanıza ve dolayısıyla erken ateroskleroz riskini artırmanıza olanak tanır.
  • Düşük seviyesini tespit etmeyi sağlayan glikoz seviyesinin ve bu nedenle GH ve ACTH eksikliğinin tipik bir hipoglisemi riskinin yüksekliğinin incelenmesi.
  • Osteopozitometri yürütmek, uzun bir hipopituitarizm seyrini geliştiren osteoporozu tanımlamak ve tedaviye başlamak için zaman tanır.
  • Beyin MRG'si - yeni teşhis edilen hipopitüitarizmi olan tüm hastalarda organik beyin hasarını tespit etmek.
  • Görsel alanların tanımlanmasıyla birlikte okülerin incelenmesi - ayrıca komplikasyonların zamanında saptanması için.

Bir sonraki yazımda, hipopituitarizmin tedavisini öğreneceksiniz.

Sıcaklık ve bakım ile endokrinolog Dilyara Lebedeva

apituitarism

Hipopituitarizm basit kelimelerde ne

Hipopituitarizm adenohipofiz hormonlarının, yani hipofiz bezinin ön lobunun salgılarının salgılarının kısmi veya tam işlev bozukluğu ile ortaya çıkan patolojik bir hastalıktır. Doktorlar hastalığı edinilmiş ve konjenital hipopituitarizme ayırır. Aynı zamanda hipofiz bezinin hastası olduğu zaman ikincil olarak hipofiz bezinin hasar görmesi durumunda da elde edilebilir.

Hipofiz bezinin arka lobu etkilenirse, ADH hipo-belirleme görülür. Ve bu hastalığa diyabet insipidus denir.

semptomataloji

Hipopituitarizmin ilk edinilmesi durumunda, çoğu zaman hormonal hiposekresyonun ihlali tam olarak gerçekleşir:

Büyüme hormonu eksikliği.

LH ve FSH eksikliği.

Böyle bir tezahürün semptomatolojisi, adet bozukluğu olan kadınlarda görülür, erkeklerde güç azalır. Uzun süreli FSH eksikliği olan hastalarda çeşitli cinsel bozukluklara ek olarak, PH bazen osteoporoz gelişir, hafıza önemli ölçüde kötüleşir, ateroskleroz gelişir, lipid metabolizması bozulur ve bu şekilde devam eder.

TSH - hatası

Bu patolojide birçok organın yenilmesinin temel nedeni, tiroid hormonlarının akut eksikliği nedeniyle çok sayıda hücresel enzimin üretimindeki azalmdır. Bu sendromun başlıca belirtileri uyuşukluk, uyuşukluk, yorgunluk, azalmış aktivite, solukluk ve kuru cilt, düşük basınç, bradikardi, kabızlık, ciddi saç dökülmesi ve diğer semptomlardır.

ACGT hatası.

Bu, sendromun en tehlikeli tezahürüdür. Bu durumun semptomları oldukça geniştir: adrenal glukokortikoid yetersizliği, bağışıklık bozukluğu, genel halsizlik, iştahsızlık, ciltte depigmentasyon, hipotansiyon, vb. Tedavi uygun düzeyde yapılmazsa akut adrenal yetmezlik gelişebilir, bu da ölümcül sonuca neden olabilir.

Birkaç hormon eksikliği olduğunda, yukarıda listelenen çeşitli semptomlar birbiriyle kombine edilebilir. Koka hipopituitarizm bazen kokain doğrudan hipofiz bezini beslemek olan vasküler ağ üzerindeki etkisinden dolayı ortaya çıkar.

Nasıl tedavi edilir?

Shihan sendromunun semptomları ve tanısı

Sheehan sendromunun semptomları çok çeşitli olabilir. Sonuçta, hipofiz bezi insan vücudundaki birçok sistemi etkileyen çeşitli hormonlar üretir:

  • Metabolizma;
  • üreme;
  • büyüme;
  • Çevreye uyum.

Hipofiz bezine daha çok zarar veren, bu hastalığın semptomları ne kadar geniş olacaktır. Hastalığın seyri de, onları üreten ölü hücrelerin ve hormonların sayısına bağlıdır. Kısmi hipopituitarizm, hücrelerin% 60 - 70'inin ölümü ile gelişir ve toplamda% 90'dır. Tedavisi sadece ameliyatla mümkün olan total hipopituitarizm çok zor olacak ve ciddi sonuçları olabilir.

Shihan sendromu riski doğrudan kaybedilen kan miktarına bağlıdır: büyük bir kan kaybı ile hipofiz hücrelerinin ölme riski artar.

İnsan vücudundaki farklı hormon türleri, bazı organların çalışmasından sorumludur. Bu nedenle, vücutta çeşitli hormonların bulunmaması nedeniyle tiroid, adrenal bez ve gonad ile ilgili sorunlar ortaya çıkmaktadır.

Hastalığın belirtileri

  1. Anne sütü üretimi eksikliği. Doğumdan sonra gebeliğin normal seyri sırasında bir kadın, hipofiz bezinde prolaktinin ortaya çıkmasıyla tetiklenen laktasyona başlar. Shihan sendromunda, görünüşünü kolaylaştırmak için alınan tüm önlemlere rağmen süt hiç üretilmez. Bu nedenle, bir jinekolog doğum sırasında kan kaybını en aza indirmelidir. Patoloji, 800 ml kan kaybeden kadınların% 25'inde ve bu hayati sıvının litresinde% 50 oranında görülür.
  1. Keskin veya kademeli kilo kaybı, 5 kg'a kadar. ayda Bunun nedeni somatotropik hormon üretiminin keskin bir şekilde azalmasıdır. Kilo kaybı sadece yağ tabakasını kaybetmekle kalmaz, aynı zamanda iç organları ve kas dokusunu da azaltır.
  2. Adet döngüsünün ihlali. Bu seks hormonları kaybına bağlı. Taburculuk çok azdır ve menstruasyonun kendisi çok acı verir. Shihan sendromunun üreme sistemi üzerindeki tehlikesi kısırlık olasılığıdır, çünkü bir hastalık meydana geldiğinde yumurta göze çarpmaz ve hiç olgunlaşmaz.
  3. Hastalığın silinmiş formu, meme bezlerinde azalma, cinsel istekte azalma, samimi yerlerde saç dökülmesi ile birlikte görülür.
  4. Tiroid bezi uyarıcı hormon eksikliği nedeniyle tiroid bezinin arızaları. Bu gibi durumlarda, tüm organizmanın fiziksel ve ahlaki yorgunluğu ile birlikte ikincil hipotiroidizm gelişir. Kişi uyuşuk hale gelir, sürekli soğuk hisseder, genel aktivite azalır. Bu durumda vücut ısısı genellikle normalin altına düşer. Sindirim, kabızlık ve gastrointestinal kanalın atoni görünür.
  5. İki hormon tiroid uyarıcı ve adrenokortikotropik bir eksikliği olduğunda bir kişi için çok tehlikelidir. Böyle durumlarda kan basıncı keskin bir şekilde azalır, bu da şiddetli vakalarda bile komaya, kalp ritim bozukluğuna neden olabilir. Hasta tüm hastalıklara karşı çok savunmasız hale gelir ve strese maruz kalır. Böyle bir durumda yaralanma veya hastalıklar acı çekmek çok zordur ve sıklıkla komplikasyonlar geliştirir.
  6. İçine ek olarak, hastalığın dışsal belirtileri de vardır. Sheehan'ın belirtisiyle erken yaşlanma belirtileri ortaya çıkar. Saçlar griye döner, kırılganlaşır ve ağır düşer. Kalsiyum eksikliği dişlerin yıkımına ve kaybına, tırnakların ayrılmasına, tüm insan kemiklerinin kırılgan ve kırılgan olmasına neden olur. Bu nedenle, bu durumda, genellikle yaralanmalar ve kırıklar vardır. Cilt durumu da dramatik olarak kötüleşiyor, çünkü sebum üretimi azalmaktadır.
  7. Sheehan sendromu da insan beynini etkiler. Bu hastalıkta, zihinsel yetenekler keskin bir şekilde azalır, bir kişi hiç düşünmez, çabuk yorulur ve ilkel şeyleri bile hatırlayamaz. Hastalık çok ihmal edilirse, madde karışıklık noktasına bile gidebilir.
  8. Hastalık anemiye ve kandaki kırmızı kan hücrelerinin sayısında bir azalmaya ve kritik hemoglobin noktasına bir azalmaya neden olabilir. Sheehan sendromunda anemi çok zor ve uzun ömürlüdür.

Kadınlarda Sheehan sendromu belirtileri

Bir kadın Shihan sendromu geliştirirse, bu durumun belirtileri şöyledir:

  1. vücutta şiddetli zayıflık;
  2. meme bezlerinin dokularında değişiklikler;
  3. şiddetli apati;
  4. kan basıncını düşürmek.

Bir süre sonra alopesi, kilo kaybı ve bitkinlik gelişir. Böyle bir durumda bir kadına tıbbi bakım sağlamazsanız, ölümcül bir sonuç olasılığı yüksektir.

Bazen hipofiz bezi böyle bir lezyondan sonra kendini tamir edebilir. Daha sonra, normal ovülasyonu geri yükleme olasılığı vardır. Sonuç olarak, bir kadın ikinci hamilelik yaşayabilir.

Kanda hipofiz hormonlarının salgılanmasında belirgin bir azalma tespit edilmiştir. Uzun süreli hormonal bozukluklar nedeniyle, adrenal korteks, yumurtalıklar ve tiroid acı çekmeye başlar. Bu hormonların kortizol, aldosteron, progesteron ve diğerleri gibi konsantrasyonu azalır.

Hastalığın doğru teşhisi için, gonadotropin, büyüme hormonu, prolaktin, ACTH ve TSH'nin doğru belirlenmesi gereklidir. Şüpheli olgularda, özellikle adenohipofizisin gizli yetersizliği durumunda, fonksiyonel stres testlerinin yapılması önerilir. Hipofiz bezinin önemli bir bölümünün patolojik süreç tarafından bozulduğu durumlarda kendilerini haklı çıkarırlar.

Sendromun klinik formları

  1. Kolay formu. Sık ve uzun süreli baş ağrısı, güçsüzlük ve yorgunluk, hipotansiyon eğilimi ile karakterizedir. Menstrüel siklusta hafif bir bozulma ve basınçta azalma da mümkündür.
  2. Sendromun ılımlı seyri ile birlikte, yukarıdaki belirtilere kilo kaybı ve ciltte bozulma ve saç durumu da eklenir. Bu durumda kan basıncı düşmez, ancak senkop ve kollapsa yol açabilir. İnfertiliteye neden olan over hipofonksiyonu da olabilir. Tiroid bezinin bozulması, vücutta sıvı tutulmasına ve şişmenin bir sonucu olarak ortaya çıkar.
  3. Hastalığın şiddetli bir formu, hipofiz bezinin toplam hipofonksiyonu ile gider ve aşağıdaki semptomlara sahiptir:
  • Konvansiyonel tedaviye uygun olmayan anemi;
  • Kaşeksi kadar ağır kilo kaybı;
  • Çok şiddetli zayıflık, uyuşukluk, hafıza kaybı;
  • Genital organların hipotrofisi;
  • Görünüşün bozulması: kellik, cilt pigmentasyonu, erken yaşlanma.

Sheehan sendromu tedavisi

Pek çok vakada, belirli sayıda hipofiz hücresinin ölümünden kaynaklanan Sheehan sendromu, semptomlarını hemen göstermemektedir. Hastalığın asemptomatik seyri birkaç ay ve hatta bundan daha uzun süre dayanabilir. Bu nedenle, zaman içinde tanı koymak ve hipopitüitarizmin etkili tedavisini öngörmek için ilk, en küçük ve küçük patoloji bulgularını fark etmek çok önemlidir. Bu durumda sonucun başarısı buna bağlı olacaktır.

Zamanında tedavi önemi

Erken tedavi yan etkileri en aza indirir. Bunlar hızlı kilo kaybı, bazı organların atrofisi, örneğin genital, meme bezleri, kellik ve diğerleri gibi zararlı etkilerdir. ;

Tedavide kullanılan ilaçlar

Öncelikle patolojinin tedavisinde kullanılan ilaçları düşünün.

  • Glukokortikoidler. Bu öncelikle hidrokortizon ve prednizondur. Örneğin, son ilaç ile tedavi süresi, beş miligram için günde iki kez alındığı takdirde bir aydır. Kurs zamanla tekrarlanır ve katılacak uzmanın kararı ile değiştirilebilir.
  • Gonadotropinler ve seks hormonları. Shihan sendromunun tedavisi için hormonal kontrasepsiyon ile aynı yöntemleri kullandıkları dikkati çekmektedir. Bunlar Yarin, Marvelon, Logest, Lindinet ve diğerleri gibi birleşik tipte ilaçlardır. Birleştirildikleri için hem östrojen hem de progesteron içerirler. Bu tür ilaçların kabul edilmesi, tüm cins hormonlarının kadın bedenindeki eksikliklerini telafi etmenizi sağlar.
  • İlaç L-tiroksinden vücuda giren tiroid hormonları. Uygulama dozu günde 12.5 veya 25 μg (sendromun özelliklerine bağlı olarak) ile başlar, giderek artar. Çare miktarı da kalp kasılmalarının basıncına ve sıklığına bağlıdır. Glukokortikoidlere ihtiyaç varsa L-tiroksin reçete edilmez. İlk olarak, bu fonların yardımıyla adrenal bezlerin hormon eksikliğini (kısmen) telafi etmeniz ve daha sonra tiroid hormonlarını yenilemek için ilaç kullanmanız gerekir. Bu şema, L-tiroksinin, akut adrenal yetmezliğe neden olabileceği gerçeği ile açıklanabilir, ki bu da glukokortikoid eksikliğinde ölümcül olabilir.

Sheehan sendromu için reçete ek ilaçlar şunlardır:

  • Çok hızlı kilo kaybı durumunda, zaten sağlığı tehdit eden anabolikler (methandriol, retabolil). Bu fonların kullanımına paralel olarak, yukarıda belirtilen fonların en etkili emilimi için çok fazla vitamin içermesi gereken diyete dikkatle bakmanız gerekir.
  • Salgı bezi, normal kan sayımını geri kazandırmak anlamına gelir. Bunlar Totem, Aktiferrin, Sorbifer Durules, Tardiferon ve diğerleri. Bazı durumlarda, resepsiyonları uzun bir süre için atanır.
  • Metabolizmayı arttırmak ve dokuları enerji ile yenilemek için kullanılır. Bu ilaçlar Riboxin, Mildronate, vb. Olabilir.
  • Bağışıklığı geliştirmek için hazırlıklar (çeşitli tıbbi bitkilerin tentürleri).
  • Vitaminler. ;

Eğer Sheehan sendromu, hareketsizlik, kaşeksi ile birlikte şiddetli bir şekle sahipse, o zaman hasta mutlaka durağan koşullarda kalır. Bu durumda ilaçlar, diğer hastalık formlarında olduğu gibi sadece enjeksiyon şeklinde de kullanılır. Durum stabilize olmaya başladığında, haplara geçebilirsiniz.

Zamanında ve çok önemlisi, sürekli hormon replasman tedavisi Sheehan sendromunun tüm belirtilerini ortadan kaldırmaya yardımcı olur. Etkili tedavi, vücudun normal işleyişini restore etmenin anahtarıdır.

Kadınlarda Shihan sendromu varsa, tedavi hipotalamus-hipofiz yetmezliğinin ortadan kaldırılmasına yönlendirilmelidir. Öncelikle hormonal replasman ilaçları kullanılır. Belki de cinsel bebekçiliğin tedavisinde kullanılan fonların atanması. Hipofiz bezinin tropik hormonları, elde edilmesi zor olduğu için daha az sıklıkla reçete edilir.

Jinekolojide, hamile kadınlarda Shihan sendromu tehlikeli bir durumdur ve yatış gerektirmektedir.

Hipopituitarizm: nedir, belirtileri, nedenleri, tedavisi, belirtileri

Hipopituitarizm nedir?

Hipopituitarizm çocuklukta kısa boy ile kendini gösteren en yaygın endokrin hastalıktır. Neonatal dönemde, GH eksikliğine bağlı metabolik etkiler, yaşamı tehdit eden komplikasyonları önlemek için hemen replasman tedavisi gerektirir.

Rusya'daki bu hastalığın yaygınlığı, Federal Bölgedeki en yüksek yaygınlığa (100.000 çocuk nüfusu başına 8.8) sahip 100.000 çocuk nüfusunun 7.5'i idi. 2005 yılında toplam 1967 hasta kaydedilmiştir. 31 Aralık 2014 itibariyle, Ulusal Sicil Dairesi'nde 3183 hasta bulunmaktadır. Hasta sayısındaki önemli bir artış, bu hastalığın teşhisini geliştirerek, Kayıtlı hastaların daha kapsamlı bir kapsamı ile ilişkilidir.

Kısa boy, pediatrik endokrinolojide konsültasyon ihtiyacının önde gelen nedenlerinden biridir. Büyüme oranındaki ve kısa boydaki azalma birkaç farklı nosolojik formu karakterize eder.

Son 20 yılda hipotalamus-hipofiz beyin bölgesinin oluşumu hakkında bilgi önemli ölçüde genişlemiştir. Kompleks genetik kaskat, organların farklılaşmasını, hipofiz bezinin ön lobundaki hücre farklılaşmasını ve hücre çoğalmasını belirler. Hem sinyalleme moleküllerini hem de transkripsiyon faktörlerini kodlayan genlerdeki mutasyonlar, diğer sendromik belirtileri olan veya olmayan hipopituitarizm etiyolojisinde rol oynayabilir.

Şu anda, hastalığın aşağıdaki formları konjenital somatotropik yetmezlik yapısında ayırt edilir:

  • Diğer sendromlarla ilişkili GH eksikliği;
  • HESX1, LHX3, LHX4, PROP1, POU1F1, GHRHR, GH gibi bilinen genetik bozukluklara bağlı GH eksikliği;
  • Merkezi sinir sistemi kusurları ile ilişkili başarısızlık;
  • kızamıkçık gibi prenatal enfeksiyonlarla ilişkili eksiklik;
  • GH'nin idiyopatik yetersizliği, GH'nin klasik idiopatik yetmezliği ve GH'nin nöro-eksternal disfonksiyonu olarak ayrılır. “İdiyopatik boy kısalığı” terimi, GH - IGF-1 eksenindeki bozukluklar, hiçbir genetik patoloji ve diğer organ ve sistem bozuklukları dahil olmak üzere herhangi bir endokrin bozukluğu tespit etmemiş çocuklara atıfta bulunmaktadır.
  • GH'ye karşı çevresel duyarsızlık (biyolojik olarak inaktif GH, pıhtı cüceliği).

Hipopituitarizm nedenleri

Hipofiz bezinin hipofonksiyonu, hipofiz bezinin kendisinin veya hipotalamusun çeşitli patolojik koşullarına neden olabilir.

Hipofiz bezinin anterior lobunun hormonlarının sentezinin ihlali genetik bozuklukların, edinilmiş organik değişimlerin, enflamatuar süreçlerin veya vasküler hastalıkların (travma, enfeksiyon, tümör) bir sonucu olabilir. Hipofiz bezinin disfonksiyonları ayrıca hipotalamik hormonların sentez veya sekresyonunun patolojisine bağlı olabilir.

İzole GH, GHRHR genleri izole GH eksikliğine neden olur. Her iki otozomal dominant mutasyon (tip II) ve otozomal resesif (tip IA, IB) ve X kromozomuna (tip III) bağlı GH geni bulunur. Bununla birlikte, bir takım diğer yazarlara göre, izole GH eksikliği, hipofiz hormonu eksikliğinin en yaygın şeklidir. GH1 genindeki mutasyon bilinen faktörlerden biridir. Bu mutasyonun Tip II'si, üçüncü eksonda atlama yapılmasına neden olmakta, bu da, 17.5 kDa'lık bir kütle ile bir GH izoformunun üretilmesine yol açmakta ve bu durum, vahşi tip GH'nin salgılanması üzerinde dominant negatif bir etkiye sahip olmaktadır. Bu mutasyonun belirlenmesi, hasta yönetiminin taktiklerini belirlemek için önemlidir. Bu tür mutasyona sahip hastalar farklı büyüme geriliği ve değişen derecelerde GH eksikliğine sahip olabilirler. Daha sonra ACTH, TSH ve gonadotropinler ortaya çıkabilir.

Rusya Federasyonu'nda otozomal dominant formlar daha çok GH1'deki heterozigot mutasyondan kaynaklanmaktadır. Otozomal dominant GH eksikliği formunun biyoinaktif GH sendromu ile ortak özellikleri vardır - lineer büyüme üzerindeki etkisi tüm hastalarda kısa boyludur. Aynı zamanda, GH1 genindeki değişikliklerin bir kombinasyonu da mümkündür; bu, kombinasyon halinde belirli bir hastada kısa boylara yol açar.

Otozomal resesif kalıtım ile somatotropik yetmezlik formları - tip IA, IB - aralarında temel bir fark vardır. Tip IA mutasyonunda GH geni defektleri gözlenir ve bu nedenle GH molekülünün sentezi imkansızdır. Prenatal dönemde bile tam GH eksikliği gözlemlendiği için, hastaların hemen hemen% 50'sinde yabancı bir protein olarak algılanan, eksojen olarak uygulanan GH antikorlarının oluşma olasılığı yüksektir. Bir hastada bir IB tipi mutasyon tespit edildiğinde, GH sentezi oluşur, ancak üretilen molekül eksiktir. Bununla birlikte, varlığı, eksojen GH tedavisinde AT oluşum olasılığını azaltır. X kromozomuna bağlı mutasyonlar tip III izole GH eksikliğinin sebebidir. Bununla birlikte, kesin genetik kusur yüklü değildir.

Ayrıca, izole GH eksikliğinin nedenlerinden biri, hipofiz bezindeki salgılatıcı hormon GH reseptörlerini kodlayan gende bir mutasyon olabilir. Bu hastalık, “Sindhs'ın cüceliği” gibi kısa boylu aile vakalarının özelliği olan nispeten nadirdir.

Hipofiz hormonlarının çoklu yetersizliği

Klinik tablo, GH eksikliği, tanı anında yaş, ekstrahipofizyal malformasyonların varlığına ve şiddetine göre değişir. Dahil olan transkripsiyon faktörüne bağlı olarak çok çeşitli fenotipler vardır:

  • PROP1 (somatolaktotroflar, tirotroflar, gonadotroplar ve kortikotropların gelişimi için gereklidir, hipofiz bezinin hipoplazisi mümkündür)
  • POU1F1 (mutasyonlar, GH, TSH eksikliği, hipofiz bezi hipofizisi ile);
  • HESX1 (çeşitli hipofiz hormonu eksikliği varyantları, septooptik displazi);
  • LHX3 (GH, TSH, gonadotropinler, boyun mobilitesinin kısıtlanması, baş çevresi azalması, sağırlık);
  • LHX4 (hipofiz hormon yetmezliğinin çeşitli varyantları, nörohipofiz ektopisi, beyin anormallikleri);
  • OTX2 (hipofiz hormon yetmezliğinin çeşitli varyantları, nörohipofizin ektopisi, görme organlarının anormallikleri);
  • SOX3 gen mutasyonu, hipoplastik mandibula, hipopituitarizmli bağlantılı olarak tarif ederken Sox2 geninde mutasyon - öğrenme güçlüğü, özefagus atrezisi ve anoftalmi ile.

patogenez

Konjenital idiyopatik mono- veya panhipopitüitarizmi olan hastalar, adenohipofizisin gelişimini kontrol eden transkripsiyon faktörü genlerinin mutasyonlarından birinin taşıyıcısı olabilirler.

geninin mutasyonları konjenital orta beyin yapıların anormallikleri (optik sinir hipoplazisi, korpus kallosumun ve şeffaf bölümlemelerinin yokluğunda), sözde septoopticheskoy displazi sendromu veya de mors ile HESX1 hipopitüitarizm kombinasyonu tayin edilir.

Edinilmiş hipopituitarizm hipotalamik-hipofiz alanı veya tedavisi (cerrahi, kemoterapi, radyasyon tedavisi) bir tümörüne bağlı olarak gelişir.

Kraniofaringoma, çocukluk döneminde hipofiz bezinin en sık görülen tümörüdür.

Çocuklarda daha az yaygın olan, hipopituitarizm sendromunu oluşturan hipotalamik-hipofiz bölgesinin diğer hacim oluşumlarıdır: adenoma, germinoma, hamartoma. Hipofiz bezine bitişik yapılardan türeyen tümörler de hipopitüitarizme yol açabilir.

Medulloblastoma, retinoblastoma, Hodgkin hastalığı,% 100 olguda akut lenfoblastik lösemi için radyasyon tedavisi hipopitüitarizme yol açar.

Nedeni ne olursa olsun, edinilmiş hipopituitarizm, değişen derecelerde şiddet ve gelişimsel dizide tüm tropik hormonların yetersizliğiyle kendini gösterir. Aynı zamanda bir nörohipofiz yetersizliği belirtileri de (diabetes mellitus değil) katılabilir.

Semptomlar ve hipopituitarizm belirtileri

Her durumda, hipofiz hormonlarının salgılanması azalır ve ilgili bölümlerde tanımlanan hormonal eksiklik belirtileri ortaya çıkar.

  • TSH'nin yetersiz salgılanması ile guatr olmayan hipotiroidizm gelişir;
  • FSH ve LH hiposekresyonu hipogonadizme yol açar;
  • ACTH eksikliğine hipokortitiklik eşlik eder;
  • prolaktinin hiperaktraksiyonu postpartum dönemde yetersiz laktasyon ile kendini gösterir;
  • Çocuklarda GH eksikliği büyüme geriliği ve bazen hipoglisemi ve yetişkinlerde nonspesifik semptomlara neden olur.

Hipopituitarizm teşhisi

Büyüme oranının analizi, en az altı aylık bir aralık ile 2 büyüme büyümesi gerektirir. Özellikle önemli olan, büyüme oranının hipopituitarizmin kazanılmış formlarının teşhisinde olmasıdır. Büyüme oranındaki önemli bir yavaşlama ya da ortalama yaştan itibaren büyüme boyutunda hafif bir düşüşle birlikte durgunluk, gecikmenin nedenini açıklığa kavuşturmak için çocuğu muayene etme ihtiyacını göstermektedir.

Herhangi bir iskelet displazisi ile ayırıcı tanıda fiziğin orantılılığının değerlendirilmesi gereklidir.

Laboratuvar çalışmaları. Çocuklukta GH eksikliğinin teşhisi, klinik muayene, yardımcı verilerin ayrıntılı analizi, stimülasyon testleri ve hipofiz bezinin görselleştirilmesini içeren çok aşamalı bir süreçtir. Ve genetik araştırmaların giderek artan bir oranı.

Bazı ülkelerde, GH eksikliği tanısı geç kalmaktadır. GH tedavisine başlama yaşı azaltılmamıştır. Ayrıca, bu sorun kırsal bölge sakinleri için daha uygun olmaya devam ediyor.

Kısa boylu çocuklarda GH eksikliğine tanı yaklaşımları tartışmalıdır. İlk olarak, kronik ve genetik hastalıkları dışlamak için klinik ve laboratuvar verilerinin tam bir değerlendirmesinin yapılması gereklidir.

Stimülasyon tanı testlerinin uygulanması ve yorumlanması özellikleri. Stimülasyon testlerinin sonuçları GH eksikliğini teşhis etmek için kullanılır. Bununla birlikte, tepe uyarılan salgısı ve kendiliğinden, GH salgılanmasının arasında zayıf bir korelasyon olduğu bilinmektedir, kötü test sonuçlarının tekrarlanabilirliği ve tekrarlanan deneyler sırasında GH değerleri, daha önce düşük seviyelerinin normale vardır. Sonuçlarda meydana gelen değişikliklerin, genellikle GH'nin sekresyonunda kısa süreli değişiklikler olasılığı ile değil, testlerin kötü tekrarlanabilirliği ile ilişkili olduğu kanıtlanmıştır.

Somatotropik yetmezliği teşhis etmek için şimdi aşağıdaki diagnostik stimülasyon testleri kullanılmaktadır.

  1. İnsülin ile test edin. İnsülin kaynaklı hipoglisemi GH salınımını artırır. Hipogliseminin neden olduğu komplikasyonlar bu bozulma ile ilişkili olabilir. Bu örneği yürütmek sadece hastanede mümkündür.
  2. Klonidin ile numune - oral olarak hasta 0.15 mg / m2 alır. GR salınımlı hormon seviyesinde faaliyet gösterir. GH'nin uyarılmış sekresyonuna yönelik testlerin duyarlılığı ve özgüllüğü farklıdır. Örneğin, klonidin testi insülin testinden daha duyarlı ve özgündür (sırasıyla,% 81 ve% 82'ye karşılık,% 65 ve% 59). hastanın rahatsızlığını azaltmak ve 90 dakika içinde klonidinovogo ağızdan tanısal test yapmak araştırmaların maliyetini düşürmek amacıyla,% 90'dan daha fazla pik, GH salgılanmasının ilk 90 dakika için bu test sırasında düşer.
    Testlerin sonuçlarının değerlendirilmesinde, glukagon veya insülin ile yapılan testlerle karşılaştırıldığında, klonidin ile test edilen hastalarda GH pikinin anlamlı olarak daha yüksek olduğu gösterilmiştir.
  3. Arginin testi -% 10 arjinin hidroklorür çözeltisine girilir. Arginin, a-adrenerjik reseptörler yoluyla GH salgılanmasını ve daha sonra GH salgılayan hormonun salgılanmasını uyarır. Tipik olarak GH'nin zirvesi, arginin başlangıcından sonra testin 60. dakikasında ulaşılır. Bu test, daha büyük bir duyarlılığa ve özgüllüğe sahiptir - sırasıyla% 84.3 ve% 75.5. Bir arginin testi hem 180 dakika içinde hem de 90 dakika içinde bilgi içeriğini azaltmaz, çünkü GH konsantrasyonunun% 95'i çalışmanın ilk 90 dakikasında meydana gelir.
  4. L-Dopa ile yapılan test - L-Dopa'nın GH salma yeteneği ilk olarak Parkinson hastalığı olan hastalarda bildirilmiştir. L-Dopa, a-adrenerjik mekanizma yoluyla GH salgılayan hormonun salgılanmasını uyarır ve ayrıca β-adrenerjik reseptörlerin aracılık ettiği GH salgısını inhibe eder. Hasta, vücut ağırlığına bağlı olarak ilacı ağızdan alır.
  5. Glukagon testi - glukagon kas içine 100 mg kg uygulanır. GH'nin maksimum pik seviyesi, testin 120. dakikasında daha sık görülür.
  6. muhtemelen hormon GH-salan ve peptid-6 GH-salan aynı anda verilmesinden sonra GH seviyelerinin belirlenmesi ile teşhis test gerçekleştirilmesi - hormonu, GH-salan ile örnek daha nadiren kullanılmaktadır örnekler. Bu testi yaparken şiddetli GH yetmezliği olan hastalar belirlenir.

Somatostatin 3 μg / kg / h'nin 90 dakika boyunca intravenöz uygulanması için bir diyagnostik test yapılması ve infüzyonun bitiminden sonra GH seviyesini belirlemek mümkündür. Sağlıklı çocuklarda, sekresyonun baskılanmasına tepki olarak GH seviyesinde önemli bir artış tespit edilir. Somatotropik yetmezlik ile GH konsantrasyonu düşük kalır.

Ayrıca birleşik tanı testleri için kullanılan - hormonu, GH-salan ortak GH-salan hormon, pridostigmin arjinin, peptid grelin arginin insülin GH-salan.

Günümüzde, ghrelinin büyüme hormonu salgılanmasını kontrol etmedeki rolünü belirlemek için çalışmalar devam etmektedir. Ghrelin seviyesinde stimülasyon tanı testleri sırasında (glukagon ve klonidin ile) değişim araştırıldı. Ghrelin ile tanısal testler yapılırken, GH'nin zirvesine verilen yanıtın şiddeti, anatomik bozuklukların derecesine bağlıdır.

Herhangi bir tanı testi yapılırken, hem toplam GH'yi hem de 22 kDa izoformunu belirlemek mümkündür. GH eksikliğini belirlemek için her iki test de mümkündür.

İlave bir teşhis yöntemi, uyarıcı numunelerin yürütülmesi sürecinde biyoaktif GH'nin immünoaktif GH'ya oranını belirlemektir. Bu oranın ihlali bazı GH eksikliği vakalarını açıklayabilir ve büyüme bozukluğu olan hastalarda anormal dolaşan GH izoformlarının belirlenmesinde yardımcı olabilir.

Klinik veriler oksoloji hormonal sonuçları, MRI beyin, iki ayrı GY uyaran testleri, temel çocuklarda Böylece GHD tanısı olan çocuklarda GH eksikliği belirlemek için "altın standart" GH seviyeleri en az 10 ng / ml,.

Uzmanlık deneyimine dayanan GH eksikliği tanısında uluslararası tavsiyelerin çoğu düşük düzeyde bir kanıta sahiptir. 7 µg / l'nin altında stimülasyon testlerinden sonra GH düzeyinin belirlenmesi, GH eksikliği klinik bulgularının varlığında% 100 duyarlılık ve% 98 özgüllük ile şiddetli GH eksikliği tanısını doğrulamaktadır.

Tekrarlanan stimülasyon testleri. İzole GH eksikliği olan hastaların% 50'sinde, yetişkinlikte tekrar tekrar testle, normal GH sekresyonu gözlenir.

GH eksikliğini teşhis etmek için yapılan uyarıcı tanısal testler hala GH eksikliğini tespit etmenin tek yoludur. Farklı metodolojiler farklı uluslararası standartlara dayanmaktadır.

Hipofiz bezi yetmezliği değişkenine göre (nedeniyle, hipotalamik-hipofiz bölgenin lezyona yani,) ikincil bir teşhis bazı hipofiz hormonları (ACTH, TSH, FSH ve LH) için hipofiz hormon seviyesi ve ayarlanabilir bezi aynı zamanda azalma göre ayarlanır.

İlk olarak, hipofiz hormonlarının ve onun tarafından düzenlenen bezin bazal seviyelerinin incelenmesi tavsiye edilir. Bazı vakalarda hipofiz hormonlarının seviyesinin, periferik bez hormonunun azaltılmış sekresyonuna karşı normal olabileceğine dikkat edilmelidir. Bu tür bir kombinasyon kombinasyonu hipofiz bezinin hipo-regresyonunu da gösterir, çünkü hipofiz-periferik bezin regülasyon sistemini hesaba katarsak, düşük bir periferik hormon seviyesi, ilgili hipofiz hormonunun hipersekresyonuna neden olmalıdır. Yani, hipopituitarizmden şüpheleniyorsanız, araştırmanız önerilir:

  • Testosteron (erkeklerde) veya östradiol (kadınlarda) ile kombinasyon halinde LH ve FSH;
  • TTG ve T4;
  • ACTH ve aç karnına kortizol;
  • IGF-1.

Hipofiz bezinin doğrudan lezyonunu hipofiz hormonlarının salgılanmasını engellemek için hipofiz hormonlarının salgılanmasında bir azalmaya neden olduğu gibi GH salgılanması ve prolaktin açığını tanımlamak için özel stimülasyon testleri gereklidir.

Hipopituitarizmi olan tüm hastalar için uyarıcı testlere gerek yoktur. GnRH infertilitesini veya GH eksikliğini tedavi etme ihtiyacının dışında, replasman tedavisine duyulan ihtiyacın, sadece hipofiz bezi tarafından düzenlenen hormonal hormonal yetersizlik ve hormon seviyelerinin klinik belirtileri ile belirlendiği belirtilmelidir. Uyarıcı testler yapmak için aşağıdaki göstergeler vardır:

  • hipotalamus ve hipofiz lezyonlarının ayırıcı tanısı için, başka bir şekilde tespit edilemediği veya hastalığın patogenezinden belli olmadığı zaman;
  • STH için replasman tedavisi ihtiyacını değerlendirmek;
  • GnRH veya GH-RG ile bir hastanın tedavi ihtiyacını belirlemek için.

İnsülin Tolerans Testi

  • ACTH rezervlerinin incelenmesi.
  • STG rezervlerinin incelenmesi.
  • Cushing sendromu ve depresyonun farklılaşması.

İntravenöz insülin uygulaması hipoglisemiye neden olur (glisemi 2.2 mmol / l'den daha az azalır ve hipoglisemi belirtilerine eşlik eder), bu durumda standart olarak (glisemi seviyesine göre kontrollü olarak kontrol edilir) stres testi, ACTH ve GHT'nin artan sekresyonuna eşlik eder.

  • 55-60 yaşın üzerinde yaş.
  • Bazal kortizol seviyesi 580 nmol / l'dir ve GHD> 20 mU / l'dir.
  • Hipoglisemiye yanıt olarak kortizol içeriğinde normal bir artış, ek glukokortikoid uygulaması olmaksızın vücudun büyük cerrahi de dahil olmak üzere strese dayanma kabiliyetini gösterir.
  • Klinik olarak adrenal yetmezlik belirtileri olmayan bir hastada kortizolün (örneğin kortizol 450-580 nmol / l'lik bir pikin) normal olmayan stres sekresyonu, sadece stresli durumlarda glukokortikoidlere duyulan ihtiyacı göstermektedir.
  • Düşük kortizol yanıtı ile (450 nmol / l).

Glukagon testi

  • ACTH rezervlerinin incelenmesi.
  • STG rezervlerinin incelenmesi.
  • Test, daha güvenilir bir insülin tolerans testi yapmak için kontrendike olan hastalarda yapılmalıdır.

Glukozun neden olduğu bulantıya, ACTH ve GHG'nin uyarılması da neden olsa da, kan glikoz konsantrasyonu ilk önce arttığından ve glukagon uygulamasından sonra azaldığından, ACTH ve GH sekresyonunun uyarılması hipoglisemiye bir yanıt olabilir.

  • Şiddetli kompanse hipotiroidizm.
  • Sabah aç karnına 580 nmol / l kortizol seviyesi.
  • Bu testin sonuçları ACTH rezervlerinin bir tanımı olarak gelecek 6 haftada hipofiz bezinde ameliyat edilen hastalarda güvenilmezdir.
  • Testin yorumlanması belirgin değildir ve çoğu zaman belirsizdir.

Arginin testi

STG rezervlerinin teşhisinde ikinci satırı test edin.

Arginin, büyüme hormonunun salgılanmasını uyarır.

Normal olarak, büyüme hormonunun konsantrasyonu 15-20 IU / l'den fazla artar.

Klomifen Testi

Gonadotropin hiposekresyonunun teşhisi (örneğin Kallmann sendromu ile).

Yüksek doz klomifenin anti-östrojenik etkisi vardır. Testin prensibi, hipotalamus ve hipofizdeki östrojen reseptörlerine bağlanarak, klomifenin, bu yapılar tarafından hipotrojenizm olarak algılanan östrojenlerin etkisini bloke etmesi gerçeğine dayanır.

  • Karaciğer hastalığı.
  • Depresyon sırasında geçici bozulma.
  • Hastaya kontraseptif önlemler alınmazsa, periferik görme bozukluğu, prematüre ovulasyon ve muhtemelen hamilelik gibi klomifenin olası geçici yan etkileri konusunda uyarılmalıdır.
  • 7 gün boyunca günde 3 mg / kg klomifen reçete. Taşınabilirliği iyileştirmek için, günlük doz 3 doza bölünebilir.
  • LH ve FSH için kan, klomifenin reçetelemesinden bir gün önce (sonuç, nokta 0) ve daha sonra 4, 7 ve 10. günlerde klomifen reçetesinin başlangıcından alınır. Bu durumda, günün herhangi bir saatinde kan alınabilir.
  • Normal olarak, klomifenin atanmasının başlangıcından sonraki 10. günde, gonadotropin seviyesi genellikle normal değerleri aşan 2 kat artar.
  • Hipotalamusun yenilgisiyle gonadotropin içeriği artmaz.
  • Ovulasyon başlangıcından dolaylı bir işaret, klomifen reçetesinin başlangıcından 21'inci günde> 30 nmol / 1'lik progesteron konsantrasyonunda bir artıştır.

Gonadotropin salgılatıcı hormon ile test

Sentetik GnRH, hipotalamus tarafından LH ve FSH'nin sekresyonunu uyarır.

  • Test sonuçları adet döngüsünün evresini etkiler, bu nedenle foliküler fazda menstruasyon yapan kadınlarda yapılması önerilir.
  • LH ve FSH için kan örneklemesi, GnRH uygulamasından önce (nokta 0 dak) gerçekleştirilir.
  • GnRH'nin sokulmasına yanıt olarak, LH sekresyonu hızla artar ve ikincinin konsantrasyonu 20. dakikadaki bir zirveye ulaşırken FSH sekresyonunun piki testin 60. dakikasına sabitlenir.
  • Bu test sadece gonadotropin sekresyon eksikliğinin derecesini teşhis etmek için tasarlanmamıştır - normal olmayan, normal ve artmış gonadotropin sekresyonunu yorumlar. LH / FSH'nin salınım rezervlerini araştırıyor. Şu anda nadiren kullanılmaktadır.

Tirotropin salgılatıcı hormon (TRG) ile test

TSH için oldukça hassas bir test geliştirildikten sonra, TRG ile yapılan bir test nadiren kullanılır.

  • TSH ve TRH salgılanmasının yetersizliğinin ayırıcı tanısı.
  • TSH salgılayan tümörün ayırıcı tanısı ve reseptörlerin tiroid hormonlarının etkisine karşı direnci.
  • TSH sekresyonunun baskılandığı tirotoksikoz tanısı.
  • Yüzüstü pozisyondaki hastaya intravenöz 200 μg TRG uygulanır.
  • Ölçü T konsantrasyonu4 ve TSH başlangıçta, TRG'nin uygulanmasından önce (0 dk), ve sonra TSH'nin uygulanmasından 20 ve 60 dakika sonra TSH.
  • Bu prosedürün neden olduğu hipofiz bezinde kanama vakaları açıklanmaktadır. TRH, kan basıncında bir artışa neden olur.
  • Normalde, TRG'nin girmesi kan TSH'sinde 2 IU / l'den daha fazla bir artışa neden olur:> 3.4 IU / L ile en fazla 20. dakika ve en az 60 dakika.
  • Hipotalamus etkilendiğinde gecikmiş bir sekresyon tepe noktası (60 dakikadan sonra 20 dakikadan daha yüksek bir TSH seviyesi) gözlenir.
  • Bazen hiperprolaktinemi ve akromegali için TRG ile bir test kullanılır.

Hipopituitarizmin tedavisi

Tedavi genellikle düzenlenmiş periferal bezin (glukokortikoidler, tiroid veya seks hormonları) hormonları ile uygun replasman tedavisinin reçete edilmesinden oluşur.

Gonadotropinler, sadece mümkün olduğunda, üreme fonksiyonunun geri yüklenmesi gerektiği durumlarda reçete edilir.

Sadece GH sekresyonu kaybı ile tedavi için tek yöntem GH-replasman tedavisidir ve prensipte mevcut olmayan IGF-I-replasman tedavisi, mevcut klinik uygulamada değildir.

Rekombinant büyüme hormonunun keşfedilmesinden önce, sınırlı rezervlere bağlı olarak somatotropik hormon yetersizliğinin en şiddetli vakaları için büyüme hormonu tedavisi ayrılmıştır. Rekombinant büyüme hormonunun keşfiyle büyüme hormonunun tedavisi için endikasyon listesi sürekli olarak artmaktadır.

Büyüme hormonu tedavisinin özellikleri

28 RCP'nin sonuçlarına göre, GH eksikliği olan GH alan çocukların daha hızlı büyüdüğü ve prognostik olarak daha yüksek bir nihai büyümeye sahip olduğu kanıtlanmıştır.

Skolyoz, femoral epifizeoliz, intrakraniyal hipertansiyon ve pankreatit gibi advers olayların sıklığı, konjenital kısa boylu GH alan hastalarda GH başarısızlığı olan ve GH tedavisi gören diğer hastalara göre aynı veya daha düşük olduğu kanıtlanmıştır. Buna göre, belirli bir hastada dozajı arttırırken, öngörülebilir istenmeyen etki riskini değerlendirmek gerekir.

Rekombinant insan GH tedavisinin yan etkileri intrakraniyal hipertansiyon, sıvı retansiyonu ve çocuklar da skolyoz ve femoral epifizyozisden muzdarip olabilir. Yetişkinlerde, birçok yan etki doz titrasyonu ile kontrol edilebilir.

20 yıldan fazla bir süredir, Amerika Birleşik Devletleri'nde GH kullanımının güvenliğini kontrol etmek için araştırmalar yapılmıştır. Hastaların de novo lösemi riskinde artış olmadığı ve daha önce radyasyon tedavisi ile tedavi edilen tümörlerin nüks riskinin olmadığı kanıtlanmıştır. Bu çalışma GH'nin genel güvenlik profilini doğruladı.

Çocukların inhaler GH kullanıp kullanamayacaklarını belirlemek için çalışmalar devam etmekte olup, bu da subkutan olarak uygulanan GH ile benzer etkinlik ve güvenlik sonuçları göstermektedir. Aynı zamanda, somatropinin, solüsyonun hazırlanması için toz formunda ve bir çözelti formunda somatropinin immünojenisitesinin etkinliği, güvenliği ve klinik karşılaştırılabilirliğini göstermiştir.

GH eksikliği dünya çapındaki yetişkinlerde replasman tedavisinin bir göstergesidir. Bununla birlikte, yetişkin hasta sayısının artmasına rağmen, bu tür durumların tanı ve tedavisi için onaylanmış bir kriter bulunmamaktadır. İlk tedavi rejimleri, hipofiz bezini etkileyen, beyin üzerinde yapılan cerrahi veya radyasyon tedavisinin neden olduğu GH eksikliği olan hastalar için geliştirilmiştir. Pediatrik endokrinolojide olduğu gibi, GH kullanma deneyiminin yıllardır biriktiği yerde, yetişkin endokrinolojisinde GH replasman tedavisinin ilgili gelişimini varsayabiliriz.

Ulusal GH kayıtlarının analizi, hastaların çoğunun erkek olduğunu göstermektedir. Tedavi başlangıcında hasta verilerinin daha ayrıntılı bir analizi (yardımcı parametreler, tahmini nihai büyüme, ebeveynlerin gelişimi ve ergenlik evresi) farklı cinsiyetler arasında farklılıklar ortaya koymaz.

Şu anda, GH tedavisi - çok yıllık. Günlük enjeksiyon rejimine tam olarak uymak oldukça zordur. Örneğin, ergenlerin yüksek düzeyde uyuşmazlığı vardır (haftada 1-2 enjeksiyon). Yetişkinlerde, tedavinin her yılı ile uyuşma azalır. Buna göre, terapideki bir gelişme enjeksiyonların sıklığı ya da enjeksiyon cihazının özelliklerinin değiştirilmesi (minimal hazırlık, kolay ayarlama, minimal ağrı duyumu, iğnenin otomatik olarak yerleştirilmesi, iğnenin olmadığı bir cihaz) ile sağlanabilir. GH'nin günlük enjeksiyonlarına uygunluk, tedavi faydalarını optimize eder. Daha az ağrıyla, iğnesiz ve kartuşları değiştirmenin kolay bir yolu ile kendi kendine enjeksiyona olanak veren yeni dağıtım cihazları, hastanın ilgisini artırabilir ve sonuç olarak tedavi sonucunu iyileştirebilir. GH enjeksiyonları ile uyumsuzluğun erken saptanması, hastanın ailesi ile ek görüşmeler yapılmasını ve agresif olmayan bir yaklaşımın kullanılmasını gerektirir. Bu da tedavi sonuçlarını iyileştirir. Tedavinin etkinliğini iyileştirmek için bir ön koşul, bu hastalarla iletişim kuran hemşirelerin sürekli eğitimidir.

GH tedavisi artık çok pahalı. Somatotropik yetmezlikli çocuklarda GH kullanımına rağmen bazı hastaların hala akranlarının altında kaldığı bilinmektedir. Normal duyarlılığı olan GH için optimal tedavi rejimi hala tartışılmaktadır. Bununla birlikte, çalışmaların sonuçları, tedavi maliyetinin, tedavinin olumlu sonuçları ve tedavi edilen çocukların nihai büyümesi ile doğrulandığını göstermiştir.

Tedavi sonuçlarının tahmini

Tedavinin ilk yılının özellikleri

Replasman tedavisinde GH tedavisine yanıtı öngörmek zordur. GH tedavisinin, oksiolojik parametrelerdeki etkinliğinin değerlendirilmesi, büyüme yanıtının her durumda değişken ve farklı olduğunu göstermiştir.

Somatotropik yetmezliğin tedavisinin karakteristik bir özelliği, hastaların tedavisinin gözlemlerine göre, tedavinin ilk yılının sonucunun sonraki yıllara göre daha yüksek olmasıdır. Çocuklarda tedavinin ilk yılında GH tedavisinin etkinliğini tahmin eden bir dizi matematiksel model vardır. Bununla birlikte, bir takım yazarların gözlemlerine göre, ilk yıldaki tedavinin başlangıcına yönelik büyüme yanıtının klinik açıdan anlamlı tek belirleyicisinin, tedavinin başladığı yaş olduğuna dikkat çekilmiştir.

Stimülasyon testleri gerçekleştirirken, 3 mg / l'den daha az bir GH konsantrasyonuna sahip olan çocukların GH tedavisine daha iyi yanıt verdiği bilinmesine rağmen. Ayrıca, idiopatik kısa boy için GH tedavisi alan hastalar, ciddi GH eksikliği varlığında daha büyük bir nihai büyümeye sahiptir.

Buna karşılık, hastanın GH tedavisinin başlangıcına tepkisinin kestiricisi, vücut kompozisyonunun ilk verileridir. Bu nedenle, tedavinin ilk yılında GH tedavisine iyi yanıt veren hastalarda başlangıçta VKİ daha yüksekti, serbest yağ kitlesi ve toplam vücut su kütlesi oranı tedaviye “kötü” yanıtı olan hastalara göre daha düşüktü. Buna göre, örneğin, serbest yağ kütlesi gibi göstergelere bağlı olarak GH dozunun titre edilmesi için usullerin daha fazla araştırılması gereklidir.

Tedavi sonuçlarının hastalığın şiddeti üzerine etkisi

Daha erken teşhis ve GH tedavisi ciddi GH eksikliği vakalarında daha iyi bir nihai büyümeye olanak tanır. Ve bu hastalarda, akondroplazi gibi anomaliler doğrulanmadığında GH1, POU1F1 genlerindeki mutasyonların varlığını düşünmek gerekir. Şiddetli GH eksikliği olan olgularda saptanabilir genetik anormalliklerin sıklığının daha yüksek olduğu kanıtlanmıştır.

GH tedavisinin sonuçlarının tahmin edilmesi hem geleneksel yöntemler kullanılarak hem de belirli tahmin modelleri kullanılarak gerçekleştirilmelidir (öğrencileştirilmiş artık tahmin modeli). Bu nedenle, şiddetli GH eksikliği olan çocuklarda tedaviye en iyi yanıtın olduğu gösterilmiştir. Bununla birlikte, bazı yazarlara göre, son büyüme ciddi GH eksikliği olan hastalarda anlamlı farklılık göstermemektedir.

Tedavi sonuçlarının patolojinin aile doğasına bağlılığı

Büyüme patolojisi olan ve olmayan akrabalardaki büyüme artış derecesinde ve son büyüme değerinde bir fark olmadığı kanıtlanmıştır.

Ancak ebeveynlerin büyümesi, nihai büyümeyi tahmin etmemizi sağlayan göstergelerden biridir. Ailelerinin kısa boylu akrabaları bulunmayan hastalarda GH tedavisinin en iyi etkinliğe sahip olduğu belirtilmiştir.

GH alan bir hastanın büyümesini tahmin etmek için birkaç model vardır. Terapi başlangıcında, kemik yaşında, ebeveynlerin büyümesinde yaş ve boyları hesaba katarlar.

Tedavi sonuçlarının tedaviye başlama yaşı bağımlılığı

Her ne kadar tedavi genetik olarak programlanmış büyümeye ulaşmalarına yardım etmese de, tedavinin ilk yılında büyüme artışı ve büyümede prepubertal artış, tedavi sırasındaki büyümedeki genel artışla güçlü bir şekilde ilişkilidir. Bu, ergenlikten önce tedaviye başlamanın önemini doğrulamaktadır.

Geç tanı nedeniyle GH tedavisine başlamanın gecikmesi, hastalarda daha düşük büyüme artışlarına katkıda bulunur. Bu nedenle, pediatristlerin bu hastalıklar hakkındaki farkındalığını artırmak ve bu hastaların endokrinologlara zamanında sevk edilmeleri gerekmektedir.

Kombinasyon terapisine duyulan ihtiyaç. Gerekli ilaç kombinasyonunun seçildiği bir dizi çalışma yürütülmekte olup, GH ile tedavi sonuçlarını iyileştirmek için bir kombinasyon oluşturulmaktadır. Bu nedenle, GH'nin ve bir LH-salgılatıcı hormon agonistinin replasman tedavisinde eşzamanlı GH eksikliği eşzamanlı uygulamasının, tek başına GH uygulamasına göre avantajları olmadığı gösterilmiştir. Bir GH'nin aromataz inhibitörleri ile birlikte kullanılmasının, sadece GH kullanımıyla karşılaştırıldığında nihai büyümede bir artışa yol açmadığı bilinmektedir. Hiperaktivite ve dikkat eksikliği sendromuna sahip olan, konjenital GH eksikliği olan çocukların tedavisinde, psikologlar ve diğer ilgili uzmanlar tarafından önerilen uygun tedaviyi önerdiği öne sürülmüştür. Bununla birlikte, çalışmalar GH tedavisinin etkinliğinin dikkat eksikliği bozukluğu için tedavi varlığına veya yokluğuna bağlı olmadığını kanıtlamıştır.

Tiroit Hakkında Ek Makaleler

Adrenal bezlerde meydana gelen patolojik süreç ve hiperplazi adı verilen yapısal elemanların hacminde artış eşlik eder. Aşırı sayıda hücrenin oluşumu iki şekilde gerçekleştirilir: amitotik ve mitotik bölünme; sitoplazmik ultra-yapıların - mitokondri ve ribozomların - çoğalması da artmaktadır.

Tiroid bezi nasıl kontrol edilir ve hangi doktor tarafından tedavi edilir?Vücudun endokrin sisteminin merkez organlarından biri olan tiroid bezi, trakea yerleştiği boyun bölgesinde yer alır.

Uyku sırasında, gece 00:00 ile 04:00 arasında, insan vücudunun epifiz bezi - melatonin hormonu ürettiğini biliyor muydunuz? Bir kişiyi stres ve sinir şokunun olumsuz etkilerinden koruyabilen bu hormondur.